Polyradikuloneuritis/PGS

			Tento článek je určen pro postgraduální studium
			Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci.
			Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi.

Akutní, multifokální zánětlivé demyelinizační postižení nervů a míšních kořenů.

Etiologie

• V 60 % 2–4 týdny předchází horečnatý infekt HCD, gastroenteritida – nejč. Campylobacter jejuni, CMV, EBV, VZV, Mycoplasma, očkování, operace.
• Autoimunní – primárně je napadena myelinová pochva periferních nervů (někdy primárně postižení pouze axonů – u infekce C. jejuni).

Klinický obraz

• Svalová slabost – rychle se rozvíjející (hodiny až dny), relativně symetrická, periferní paréza. Obvykle postupuje ascendentně na trup a HKK (ale DKK bývají více postižené), mohou být postižené dechové a bulbární svaly.
• Poruchy čití – akrální, časté, ale ne příliš těžké, spíš parestezie, dysestezie, punčochovitého či rukavicovitého charakteru, mohou i několik dnů předcházet slabosti. CAVE poruchy čití nikdy nejsou proporcionální ke svalové slabosti.
• Pacient je afebrilní!
• Bolesti – téměř pravidlem jsou intenzivní myalgie, atralgie, dorsalgie.
• Arefelxie – zejména distálně L2/S2, SVALOVÁ HYPOTONIE.
• Progrese obtíží může trvat 2–4 týdny, následuje fáze plató s různě závažným motorickým deficitem a s rychle nastupujícími atrofiemi (klinický obraz značně variabilní!), více proximálně bilaterální (zpravidla kvadrupostižení, i trup). CAVE pokud jsou postiženy dechové svaly a bránice – respirační insuficience, pokud hlavové nervy, jedná se nejčastěji o diplegii facialis (ta může být i dominantním příznakem s minimálním nálezem na DKK). Následuje fáze klinického zlepšování (6–12 měsíců). Záleží na tíži postižení, může končit smrtí.
• Dysautonomie – arytmie, hypertenze, posturální hypotenze, ataky profuzního pocení, nebývá porucha sfinkterů.
• Respirační insuficience – 60 % pacientů potřebuje JIP lůžko, z toho více než polovina dechovou podporu. Ležící může být bez obtíží, s dobrou saturací a eupnoe i při VC 800 ml, ale s minimální dechovou reservou, není schopen řádně odkašlat, má dysfunkci polykacích svalů a hrozí aspirace.

Subtypy Guillan Barré syndromu

• Millerův-Fisherův syndrom – oftalmoplegie, areflexie, ataxie a positivita IgG protilátek proti gangliosidu.
• Axonální varianty – akutní motorická (AMN) a akutní motoricko sensorická neuropatie (AMSAN), akutní pandysautonomie.