Polandova anomálie

Polandova anomálie (Polandův syndrom) je vrozená vada pojmenovaná po britském anatomu siru Alfredu Polandovi, jenž ji jako první popsal. Typickým znakem je jednostranně nevyvinutý či částečně vyvinutý musculus pectoralis major obvykle spojený s kožní syndaktylií prstů ipsilaterální ruky.

Muž s Polandovou anomálií. Levý m. pectoralis major chybí, nebo je značně redukován.

Incidence

Vzhledem k variabilnímu fenotypovému projevu může být značná část případů nezaznamenána. V současné době se čísla liší od jednoho případu na 10 000 porodů k jednomu případu na 100 000 porodů. Z neznámých důvodů se vyskytuje u chlapců třikrát častěji než u dívek a dvakrát častěji na pravé straně než na levé.

Etiologie

Příčina Polandovy anomálie není známa. Existují dvě hypotézy, z nichž zatím ani jedna nebyla potvrzena. První tvrdí, že Polandova anomálie je způsobena nadměrným růstem žeber na jedné straně těla. Tím je způsoben snižený přísun krve k nad nimi ležícímu prsnímu svalu a paži postižené strany. Druhá předkládá možnost malformace embryonální arterie vedoucí krev ke svalu a paži.

Klinický obraz

Klinický obraz Polandovy anomálie je dán aplázií některých hrudních svalů – zejména musculus pectoralis major. Další změny zahrnují abnormality hrudního koše a bradavky na postižené straně, abnormality prstů (syndactilie, brachydaktylie); poruchy kůže (hypoplazie). Ve vzácných případech je syndrom spojen s poškozením páteře či ledvin.

Terapie

Terapie spočívá v chirurgické korekci abnormalit, tedy v korekci vady hrudního koše a u žen v plastické operaci postiženého prsu.

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Odkazy

Použitá literatura

• SADLER, Tomas W. Langman’s medical embryology. 10. vydání. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2006. 371 s. ISBN 0-7817-9485-4.