Pankreatitida (pediatrie)

Pankreatitida je autodigestivní, zánětlivý proces pankreatu, který se může šířit do okolních tkání a vzdálených orgánů. Laboratorními ukazateli jsou zvýšená amyláza a lipáza v séru a zvýšená amyláza v moči. Pankreatitidy nejsou u dětí časté.

Příčiny pankreatitid u dětí

• obstrukční/anatomické: choledocholitiáza, nádory, paraziti, pancreas divisum, anomálie pankreatobiliárního stromu, cysty choledochu, periampulární divertikly duodena;
• toxiny: azathioprin, mercaptopurin, valproát, estrogeny, kortikosteroidy, metronidazol, nitrofurantoin, furosemid, sulfonamidy, erytromycin, methyldopa, ranitidin, salicyláty,...
• trauma: tupý úraz břicha, iatrogenní poškození při operaci břicha nebo při ERCP;
• metabolické abnormity: hypertriacylglycerolémie, hyperkalcémie, organická acidémie, rychlá hyperalimentace, malnutrice, cystická fibróza, urémie, diabetes mellitus, deficit antitrypsinu;
• infekce virové: příušnice, zarděnky, hepatitida A, B, Coxsackie B, ECHO viry, adenoviry, EBV, HIV; bakteriální: Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, Mycobacterium tuberculosis; parazitární: askarióza, malárie;
• cévní změny: ischemie, hemolyticko-uremický syndrom, Henochova-Schonleinova purpura, Kawasakiho syndrom, systémový lupus erytematodes, polyarteritis nodosa, maligní hypertenze;
• různé: penetrující peptický vřed, Crohnova nemoc, Reyeův syndrom, hypotermie, hereditární pankreatitidy;
• idiopatické.

Akutní pankreatitida

Etiologie

• nejčastější příčina těžké pankreatitidy: tupá poranění břicha (pád na řidítka jízdního kola, kopnutí do břicha apod.);
• anomálie pankreatobiliárního stromu;
• vzácněji metabolická onemocnění;
• příčiny lehké pankreatitidy: multisystémová onemocnění, toxiny a léky, virové infekce.

Patogeneze

• aktivace trypsinogenu → nekontrolovaná aktivace inaktivních zymogenů acinárních buněk pankreatu → enzymatické kaskády → lokální parenchymové léze (intersticiální edém, nekrózy, hemoragie – autodigestivní zánětlivý proces) a aktivace kalikrein-kininového systému → poškození extrapankreatických tkání → systémové změny: hypovolémie, hypotenze, šok, ascites, pleurální výpotek, syndrom akutní dechové tísně, renální selhání, hemokoagulační změny);
• antiproteázy a imunitní systém se snaží zastavit enzymatické kaskády a zánětlivou reakci.

Klinický obraz

1. lehká pankreatitida
   • nekomplikovaný průběh, minimální nebo žádné celkové příznaky, odezní do 10 dnů;
   • pobolívání v epigastriu, nechutenství.
2. těžká akutní pankreatitida
   • závažný průběh a celkové příznaky nebo lokální komplikace v pankreatu (nekróza, pseudocysta, absces);
   • náhlá a ostrá progredující bolest v epigastriu, zhoršuje se po jídle, někdy vystřeluje do zad;
   • nechutenství, nauzea, zvracení a meteorismus, poruchy střevní pasáže;
   • tachykardie, hypotenze, ikterus atd.;
   • raritou je Cullenovo, event. Greyovo-Turnerovo znamení – modrofialové zbarvení kolem pupku, event. v tříslech;
   • u dětí výjimečně: šok, infekce, sepse, DIC, hypokalcémie, hyperglykémie, MODS.

Diagnostika

• zvýšená sérová amyláza a lipáza (event. zvýšení i v moči);
• alarmující je vzestup CRP, neutrofilie, hypokalcémie a hyperglykémie;
• ultrazvuk: intersticiální změny, zvětšení pankreatu, nekrózy, pseudocysty (stěnu tvoří granulační tkáň, výstelka je bez epitelu; často hmatné);
• CT s kontrastem a MR: ložiskové změny;
• MRCP (cholangiopankreatikografie magnetickou rezonancí): anomálie hepatobiliárního stromu.

Terapie

• lehké formy: krátkodobé vysazení stravy (do vymizení bolestí) a následně dieta;
• těžší formy: intravenózní hydratace, korekce vnitřního prostředí, prevence šoku, analgezie (kontraindikovány deriváty morfinu pro kontrakci Oddiho svěrače), nekrotizující pankreatitida – antibiotika (k prevenci infekce nekrotických ložisek, např. meropenem), enterální výživa (nazojejunální sondou, poté nazogastrickou a pak ústy), v nejtěžších fázích parenterální výživa, zvracení – inhibitory protonové pumpy.

Chronická pankreatitida

Etiologie

• cystická fibróza;
• závažná hereditární pankreatitida s AD dědičností,
  • ataky pankreatitidy již u batolat, častěji kolem 10. – 12. roku,
  • vysoké riziko adenokarcinomu pankreatu;
• vrozené či postraumatické anomálie pankreatických a žlučových vývodů (pancreas divisum – neúplné splynutí dorsální a ventrální části pankreatu, drenáž akcesorním ductus Santorini, obtížný odtok pankreatické šťávy);
• hyperlipidémie;
• hyperparathyreoidismus;
• autoimunitní pankreatitida – vzácná;
• idiopatické.

Patogeneze

• trvalý irreverzibilní zánět pankreatu → precipitace bílkovin v pankreatických vývodech, atrofizace epitelií → kalcifikace a stenózy pankreatických vývodů;
• difuzní destrukce parenchymu → fibrotizace → insuficience zevní sekrece → insuficience vnitřní sekrece;
• probíhá kontinuálně nebo v atakách.

Klinický obraz

• chronická nebo akutně recidivující bolest v epigastriu, nadýmání, nauzea, zvracení;
• později projevy insuficience zevní sekrece: objemné, zapáchající, světlé, mastné až olejovité stolice (steatorea), neprospívání, sekundární malabsorpce;
• poté projevy insuficience vnitřní sekrece: diabetes mellitus.

Diagnostika

• viz akutní pankreatitida;
• elastáza 1 ve stolici (vyšetření zevní sekrece pankreatu).

Terapie

• ataky: stejně jako akutní pankreatitida;
• substituce insuficience zevní sekrece: lipáza, vitaminy rozpustné v tucích, kalcium a stopové prvky;
• strava: nízkotučná, nenadýmavá, nekořeněná, menší, ale častější porce, energeticky plnohodnotná.

Prognóza

• pokud se plně rozvine v dětství – nepříznivá prognóza.

Fyziologie pankreatu

Pankreas a jeho vývody.

Exokrinní funkce (pankreatická šťáva)

• ionty: bikarbonát (v duodenu k neutralizaci HCl ze žaludku), Na, Cl, K;
• enzymy: lipáza, amyláza, ribonukleáza, desoxyribonukleáza;
• proenzymy: trypsinogen, chymotrypsinogen, prokarboxypeptidáza, proelastáza, fosfolipáza A2 – aktivovány v duodenu a tenkém střevě;
  • trypsinogen je aktivován enterokinázou na trypsin, který dále konvertuje ostatní proenzymy;
• mukoproteiny, plazmatické bílkoviny, inhibitor trypsinu (antitrypsin);

Endokrinní funkce

• α-buňky: glukagon; β-buňky: inzulin; δ-buňky: gastrin.

Onemocnění provázená zevní insuficiencí pankreatu

• cystická fibróza – porucha sekrece hydrogenuhličitanu v pankreatických vývodech → porucha alkalinizace duodenální šťávy; vysoký obsah bílkovin v pankreatickém sekretu → intraduktální precipitace bílkovin → obstrukce malých pankreatických vývodů; fibrotická přestavba pankreatu;
• chronická pankreatitida;
• Shwachmanův-Diamondův syndrom – AR dědičný defekt mikrotubulárních buněčných elementů; progredující degenerace a lipomatózní přestavba pankreatu;
• Pearsonův syndrom – defekt mitochondriální DNA; fibrotizace pankreatu;
• Johansonův-Blizzardův syndrom – hypoplazie pankreatu;
• deficit enterokinázy kartáčového lemu enterocytů duodena (vzácný) – neaktivuje pankreatické proteázy;
• deficit trypsinogenu (vzácný).

Videa

• Video explanation of acute pancreatitis.

• Video explanation of chronic pancreatitis.

Odkazy

Související články

• Pankreatitida • Akutní pankreatitida • Chronická pankreatitida • Autoimunitní pankreatitida