Močovinový cyklus
(přesměrováno z Ornitinový cyklus)
Ureosyntetický cyklus (močovinový, ornithinový) slouží k odbourávání dusíku z těla za pomoci hydrofilní močoviny. Močovina se pak vyloučí společně s močí ven z těla a tělo se tak zbaví toxického amoniaku.
Močovinový cyklus obecně[upravit | editovat zdroj]
Močovinový cyklus probíhá pouze v játrech, kde dochází k reakcím amoniaku s dalšími složkami cyklu. Produktem je močovina, která putuje krevním oběhem do ledvin, kde se vylučuje ve vodném prostředí. Na buněčné úrovni se v cyklu rozlišují dvě etapy – v mitochondrii a v cytosolu.
Zdrojem amoniaku jsou především aminokyseliny, částečně metabolismy purinů a pyrimidinů, syntéza hemu nebo bakterie tlustého střeva.
Vyloučení toxického amoniaku je naprosto zásadní pro přežití jedince. Molekuly NH3 jsou pro tělo toxické a již malá koncentrace může být smrtelná. Nejcitlivější je na koncentraci amoniaku v krvi mozek. Dusík je proto přenášen zabudován v aminokyselinách (glutamát) nebo v netoxické protonizované formě NH4+. V jaké formě se amoniak ocitne závisí i na pH.
Poruchy cyklu močoviny jsou provázeny neurologickými příznaky, od mírných až po mentální retardaci, poruchy vědomí a smrt.
Jednotlivé reakce[upravit | editovat zdroj]
Močovinový cyklus se sestává z těchto reakcí[1]:
- Vstup amoniaku do ornithinového cyklu:
- NH3 + CO2 + 2 ATP → karbamoylfosfát + Pi + 2 ADP
- katalyzováno enzymem karbamoylfosfátsyntetasa, ten pro svou činnost vyžaduje přítomnost Mg2+ a N-acetylglutamátu
- probíhá v matrix mitochondrie
- Reakce karbamoylfosfátu s ornithinem:
- karbamoylfosfát + ornithin → citrullin + Pi
- katalyzována L-ornithin-karbamoyltransferasou
- probíhá v matrix mitochondrie
- Reakce citrulinu a aspartátu
- citrulin + ATP + aspartát → argininosukcinát + AMP + PPi
- katalyzuje argininsukcinátsyntetasa
- probíhá v cytosolu
- Štěpení argininosukcinátu
- argininosukcinát arginin + fumarát
- katalyzuje argininsukcinasa
- probíhá v cytosolu
- fumarát se může účastnit citrátového cyklu
- Tvorba močoviny
- arginin → ornithin + močovina
- katalyzuje argininasa
- probíhá v cytosolu
- močovina přechází do krve, ornithin se vrací do matrix mitochondrie
Regulace močovinového cyklu[upravit | editovat zdroj]
Cyklus je regulován:
- aktivita karbamoylfosfátsyntasy je pod vlivem allosterického efektoru N-acetylglutamátu
- koncentrací ornithinu v mitochondrii pro první krok cyklu
- zvýšenou nebo sníženou degradací aminokyselin
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ MURRAY, Robert K. Harperova Biochemie. 2. vydání. Jinočany : H&H, 2002. 0 s. s. 313. ISBN 80-7319-013-3.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- LEDVINA, Miroslav, et al. Biochemie pro studující medicíny. I. díl. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 269 s. s. 226-228. ISBN 978-80-246-1416-8.
- MURRAY, Robert K. Harperova biochemie. 2. vydání. Jinočany : H&H, 2002. 0 s. s. 312-315. ISBN 80-7319-013-3.