Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom

OHVIRA syndrom: uterus didelphys (bílé šipky), roztažená hemivagina s obstrukcí (bílá hvězdička), nepřítomnost pravé ledviny

Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom (známý také jako OHVIRA syndrom) je vzácná anomálie ductus paramesonephricus (Müllerův vývod), která se charakterizuje následujícími změnami reprodukčního systému:

• Uterus didelphys (rozdvojená děloha včetně děložního čípku);
• Unilaterální hemivagina s obstrukcí;
• Ipsilaterální ageneze ledviny.

Syndrom se obvykle manifestuje po menarche. Do obrazu patří stálá nebo cyklická abdominální a/nebo pánevní bolest, nepříjemně páchnoucí výtok z pochvy, abnormální vaginální krvácení, infertilita, akutní retence moči.

Pozdějšími komplikacemi syndromu mohou být pánevní srůsty, endometrióza, hemato/pyosalpynx, hemato/pyocolpos a hemato/pyometra. Předejít komplikacím umožňuje včas provedená vaginoplastika s excizí obstrukční přepážky, která se považuje za základ léčby OHVIRA syndromu.

Odkazy

Související články

• Dysmenorrhoea
• Vývoj močopohlavního systému

Použitá literatura

• MANDAVA, Anitha, R R PRABHAKAR a S SMITHA. OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2012, roč. 25, vol. 2, s. e23-e25, ISSN –. DOI: 10.1016/j.jpag.2011.11.004..

• BORGES, André Luís, Sanha NHALIM a Helena PEREIRA, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome also known as obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly: A case report and a comprehensive review of literature. Radiol Case Rep. 2023, roč. 18, vol. 8, s. 2771–2784, ISSN –. DOI: 10.1016/j.radcr.2023.05.024.