Neuromyelitis optica
Neuromyelitis optica | |
Devic's disease | |
Morbus Devic | |
Rizikové faktory | ženské pohlaví |
---|---|
Klinický obraz | recidivujíci optické neuritidami, ataky centrální paraparézy DK |
Diagnostika | pozitivita protilátky proti aquaporinu 4 v séru |
Klasifikace a odkazy | |
MKN | G36.0 |
MeSH ID | D009471 |
Medscape | 446182 |
Neuromyelitis optica neboli také Morbus Devic je vzácné idiopatické demyelinizační onemocnění postihující CNS. Nemocí trpí častěji ženy. Nejvíce případů tohoto onemocnění nalezneme v Asii, kde má horší průběh i prognózu.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
U neuromyelitis optica (dále jen NMO) se v těle pacienta vyskytují patologické a pro toto onemocnění vysoce specifické protilátky proti aquaporinu 4. Aquaporin 4 je transmembránový protein na podpůrných buňkách CNS. Po navázání protilátek na tento kanál pravděpodobně dochází ke spuštění komplementové kaskády, která vede k zánětlivé reakci a v konečném důsledku až k destrukci buněk. Přesný mechanismus této nemoci však není znám, protože nevysvětluje NMO u pacientů s negativními protilátkami proti aquaporinu 4.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Pro průběh NMO jsou charakteristické recidivující ataky unilaterálního nebo bilaterálního zánětu n. opticus, které se často kombinují s transverzálním zánětem míchy (myelitidou) přesahujícím minimálně tři páteřní segmenty. Mezi atakami bývá dlouhé latentní období. Po opakovaných atakách nemoci často zůstává neurologický deficit.
Symptomy[upravit | editovat zdroj]
Oční symptomatologie:
- otok nervu;
- bolest za okem;
- ztráta barevného vidění;
- výpadky zrakového pole;
- úplná slepota.
Míšní symptomatologie:
- svalová slabost;
- ztráta čití;
- dysestézie;
- ztráta hybnosti – paraplegie až kvadruplegie;
- porucha funkce sfinkterů – močová inkontinence;
- porucha sexuálních funkcí;
- zácpa;
- radikulární bolesti;
- Lhermittův příznak;
- neurogenně způsobené respirační selhání při postižení krční míchy, které bývá nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s NMO.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Prognóza není příznivá: 50 % pacientů ztrácí v prvních pěti letech průběhu nemoci vizus alespoň na jednom oku nebo není schopna chůze bez opory.
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- MRI míchy pro potvrzení akutní myelitidy, na MRI mozku jsou nespecifické změny – nejčastěji abnormality v oblasti hypotalamu a mozkového kmene;
- vyšetření protilátek v likvoru (zejména k vyloučení intrathekální produkce IgG, která je typická pro roztroušenou sklerózu);
- vyšetření séra na protilátky proti aquaporinu 4 – negativní nález však nemusí být vylučující;
Diferenciálně diagnosticky je těžké odlišit NMO od roztroušené sklerózy. Z tohoto důvodu byla dlouho NMO pokládána za její podtyp.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Při akutních atakách jsou pacientům podávány vysoké dávky kortikoidů, při závažnějším průběhu je indikována plazmaferéza. V klidovém období se užívají imunosupresiva. Léky první volby bývají azathioprin a rituximab.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- přednáška Neurologie 1. LF UK v Praze
- [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3002663/
- [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.medicalnewstoday.com/articles/170302.php
- [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2010/01/12.pdf
- [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.nhs.uk/conditions/Neuromyelitis-optica/Pages/Introduction.aspx