Krvácivé stavy z destičkových příčin

			Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní
			Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse.
			Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte.
			Stránka byla naposledy aktualizována ve čtvrtek 21. března 2019 v 17:37.

Krvácivé stavy z destičkových příčin mohou nastat při poruchách funkce destiček

1. poklesem jejich počtu (trombocytopenie)
2. funkční poruchou (trombocytopatie).

Symptomatologie těchto poruch je společná. Projevuje se krvácením do kůže – mohou být přítomné petechie, purpura, hematomy vzniklé spontánně nebo neúměrně vyvolávajícímu podnětu, krvácení do sliznic (epistaxe, krvácení z dásní, meno-metroragie, hematurie, enteroragie), nejzávažnější následky má krvácení do sítnice nebo do CNS.

Trombocytopenie

Trombocytopenie může být způsobena: urychleným zánikem, sníženou novotvorbou trombocytů nebo zvýšeným zadržováním destiček mimo cirkulaci (především ve slezině). Začíná se projevovat spontánním krvácením až při poklesu pod 30 × 10⁹/l.

Trombocytopenie ze snížené tvorby krevních destiček

Aplastické poruchy

Tvoří většinu trombocytopeníí ze snížené tvorby destiček. Jedná o trombocytopenii amegakaryocytární. Množství megakaryocytů v kostní dřeni je snížené nebo zcela chybějí. Útlum megakaryocytární řady může být izolovaný, častější je ale útlum celé myeloidní řady. Vyskytují se vrozené formy např. Fanconiho anémi. Převládají získané (sekundární) útlumy, které vznikají po léčbě myelotoxickými látkami a ionizujícím zářením při virových infekcích, při infiltraci kostní dřeně zhoubných procesem, při přestavbě kostní dřeně u myeloproliferativních onemocnění.

Poruchy zrání erytrocytů

Trombocytopenie megakaryocytární vznikají hlavně při nedostatku vitaminu B₁₂ nebo kysliny listové. U megakaryocytárních trombocytopenií vykazují megakaryocyty různé tvarové odchylky.

Terapie

U získané trombocytopenie je hlavní terapie primárního procesu, část dřeňových útlumů reaguje na imunosupresiva. Ve vhodných případech se využívá allogenní transplantace kostní dřeně. Pro symptomatickou léčbu krvácivých projevů můžeme podat: glukokortikoidy, inhibitory fibrinolýzy (např. PAMBA). Při vystupňovaných krvácivých projevech nebo k zajištění operačních výkonů se podávají převody krevních destiček.

Trombocytopenie ze zvýšeného zániku krevních destiček

Autoimunitní trombocytopenická purpura

Imunitní trombocytopenie je způsobená nadměrným rozpadem destiček v monocyto-makrofágovém systému.

Konzumpční trombocytopenie

Vzniká jako důsledek spotřebování trombocytů v procesu intravaskulární mikrotrombotizace, nejčastěji při DIC, dále u trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP, syndrom Moschowitzové)

Je vzácný chorobný stav se závažnou prognózou způsobený nedostatkem proteáz štěpících von Willebrandův faktor. V rozvinuté formě je přítomná horečka, hemolytická anémie, trombocytopenie s krvácivými projevy, pestrá a proměnlivá neurologická symptomatologie a další orgánová postižení (především ledvin). Patogeneze zatím není zcela objasněna, pravděpodobně je nejednotná.

• Idiopatické formy – v plazmě jsou neobvykle velké multimery vWF se schopností indukovat intravaskulární trombocytární mikrotrombotizaci – multimery vznikají v důsledku deficitu specifické metalloproteinázy
• Hereditární formy – mutace genu pro metalloproteinázu (chromozom 9)
• Získané formy – protilátky proti metalloproteinázám
• Sekundární TTP může vzniknout u nemocných po allogenní transplantaci, u systémových chorob, generalizovaných maligních procesů, může být také indukována léky (chinin, ticlopidin, mitomycin, ciclosporin). Hlavní komplikací je infekce. Onemocnění má závažný a prudký průběh s rizikem ischemizace a krvácení do CNS, selháním ledvin.

Terapie: čerstvě zmrazená plazma, výměnné plazmaferézy, u recidivujících forem imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid, rituximab).

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS, Gasserův syndrom)

Je orgánově omezená forma purpury Moschcowitzové.

• Epidemická forma – onemocnění dětského věku, kterému předchází prodromální enterokolitida (hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení)
• Sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, má pestřejší klinický obraz

Terapie u epidemických forem: antiinfekční a symptomatická, někdy se využívá přechodné hemodialýzy.

Trombocytopenie ze zvýšené sekvestrace

Zvýšené zadržování poolu celkové trombocytární masy mimo cirkulaci je nejčastější u splenomegalií různé patogeneze. Krvácivé projevy většinou chybí nebo jsou mírné.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Trombocytopenie.

Trombocytopatie

Trombocytopatie jsou stavy z poruch destičkových funkcí, mohou být vrozené nebo získané. Typické jsou krvácivé projevy, prodloužená krvácivost, nález normálního počtu krevních destiček. Výsev petechií a purpura jsou méně výrazné.

Vrozené trombocytopatie

Bernardův-Soulierův syndrom

• Je porušená adheze trombocytů, jsou zde přítomné odchylky povrchové membrány destiček.

Destičkový typ von Willebrandovy choroby

• Trombocyty jsou urychleně destruovány, protože je zvýšená afinita povrchového glykoproteinu destiček pro vWF.

Glanzmannova trombastenie

• Vzácná autozomálně recesivně dědičná porucha primární agregace, kde zcela chybí schopnost trombocytů agregovat.

Trombocytopatie s poruchou ireverzibilní agregace

• Krvácivé stavy jsou většinou jen mírného stupně.

Trombocytopatie s poruchou skladovacích granul

• V trombocytech chybějí granula.

Trombocytopatie s poruchou přenosu signálu

• Je přítomen defekt ireverzibilní agregace v metabolismu přenosu signálů.

Získané trombocytopatie

Jsou poruchy funkce destiček vzniklé druhotně v průběhu řady chorobných stavů. Narušení funkce trombocytů může být: u myeloproliferativních onemocnění, při chronickém renálním onemocnění s urémií (po hemodialýze následuje úprava odchylek destičkových funkcí). Dále u monoklonální gamapatie (mnohočetný myelom), lékově podmíněná trombocytopatie inhibicí destičkových funkcí: NSA (ASA, klopidogrel, indometacin, ibuprofen). Klinicky se projevuje krvácením po traumatu či operaci, jen zřídka spontánním krvácením při čisté trombocytopatii. Diagnostika je založena na normálním počtu trombocytů a prodloužené době krvácení. Terapie: kauzální terapie při známé příčině vede k úpravě hemostázy. U krvácivých komplikací nebo při přípravě k operačnímu výkonu je třeba podávat převody krevních destiček, případně nespecifická hemostyptika.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Trombocytopatie.

Související články

• Trombocyty
• Trombocytopatie
• Trombocytopenie

Použitá literatura

• ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.

• KARGES, Wolfram J. P a Sascha al DAHOUK. Vnitřní lékařství :  stručné repetitorium. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. ISBN 9788024731087.