Kleine-Levinův syndrom
Kleine-Levinův syndrom (zkráceně též K-L syndrom) je vzácné neurologické onemocnění patřící do skupiny poruch s centrální hypersomnolencí. Do téže skupiny patří i narkolepsie typu 1 a 2 a idiopatická hypersomnie.
Diagnostická kritéria[upravit | editovat zdroj]
Onemocnění se projevuje nadměrnou denní spavostí (alespoň 2 epizody denně) přetrvávající 2 dny až 5 týdnů. Objevuje se alespoň jedna epizoda za rok, nebo při nejmenším za 18 měsíců. Postižený během epizody dále vykazuje alespoň jeden z následujících symptomů:
- kognitivní dysfunkce,
- pozměněné vnímání (derealizace),
- poruchy příjmu potravy (anorexie nebo hyperphagia),
- desinhibované chování (hypersexualita).
Mezi epizodami má pacient normální stav bdělosti, kognitivní funkce, chování i náladu. Projevy K-L syndromu nelze lépe vysvětlit jinou spánkovou poruchou, ani neurologickým, psychiatrickým (speciálně bipolární porucha) onemocněním, léky či drogami.
Rysy nemoci[upravit | editovat zdroj]
Nemoc obvykle propuká v adolescentním věku. Pacienti spí až 16–20 hodin denně. Probouzí se (respektive jsou probuzeni) většinou jen na jídlo a hygienu. Pacienti bývají po probuzení (během epizody) apatičtí, zmatení, vyčerpaní a mluví pomalu. Typická je anterográdní amnézie.
Etiologie nemoci[upravit | editovat zdroj]
Patofyziologie nemoci je neznámá. Zobrazovací metody ukazují téměř u všech pacientů abnormální nález – hypoperfúze temporálního a frontálního laloku a diencephalonu. Tyto abnormality jsou přítomny během epizody, ale někdy i mezi epizodami.
Familiární výskyt K-L syndromu byl nalezen přibližně v pěti procentech případů. Nebyla potvrzena psychiatrická historie v rodině pacienta s K-L syndromem.
Prevalence[upravit | editovat zdroj]
Prevalence je odhadována na 1–2/1 000 000 lidí. Na celém světě bylo diagnostikováno zhruba 500 případů. Nemoc postihuje více muže než ženy (v poměru přibližně 2:1).
