Novorozenecké křeče

Novorozenecké křeče jsou klinicky definované jako paroxysmální alterace neurologických funkcí – chování, motoriky a vegetativních funkcí. Epidemiologicky je prokázána závislost na gestačním věku – novorozenecké křeče se až z 20 % objevují u nedonošených, naopak postihují jen 0,5 % zralých novorozenců. Zhruba 90 % křečí se objevuje v prvních dvou dnech života. Může se jednat o klinicky výrazné paroxysmy tonicko-klonických křečí, často je však klinický obraz diskrétní a zahrnuje myoklonie, apnoe, nystagmus či zvýšené slinění.

Etiologie

• z hlediska timingu křeče v prvních 120 minutách po porodu přichází nejčastěji z důvodu VVV, abstinenčního syndromu, hypoglykemie:

1. centrální příčiny,
   • perinatální poškození mozku – trauma, nitrolební hemoragie, edém mozku, hypoxie,
   • vrozené vady CNS – kongenitální hydrocefalus, cerebrální dysgenese, genetické příčiny,
   • transplacentární infekce CNS – CMV, toxoplasmóza,
   • febrilní křeče (typicky až po novorozeneckém věku nejdříve od 3 měsíců),
2. metabolické příčiny,
   • hypoglykemie,
     • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení,
     • diabetická fetopatie,
     • nedostatek glykogenu – nezralost,
     • zvýšená potřeba glukózy – sepse,
     • primární porucha metabolismu sacharidů,
     • primární porucha metabolismu AMK,
     • primární porucha oxidace mastných kyselin,
   • hypokalcemie,
     • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení,
     • hypoparatyreóza,
     • hypomagnezémie,
     • hyperfosfatémie,
   • nedostatek pyridoxinu – vitamin B6 dependentní křeče (geneticky podmíněná zvýšená potřeba vit. B6, křeče se objevují jak v prvních hodinách života, tak i 4-5. den po narození, po podání vysokých dávek vit. B6 mizí, po vynechání se opět objevují),
   • hypo/hypernatremie,
   • hyperbilirubinemie,
   • MAc,
   • dědičné metabolické poruchy,
3. infekce,
   • STORCH,
   • sepse,
   • meningitis,
   • encephalitis,
4. jiné,
   • polycytémie,
   • jádrový ikterus,
   • abstinenční syndrom.

Klasifikace novorozeneckých záchvatů na základě klinického obrazu

• V zásadě rozlišujeme 2 typy záchvatových pohybů: tonus = ztuhnutí a klonus = škubání.

Subtilní křeče

Křečovými stavy jsou nejvíce ohrožení nedonošenci

• Jde o paroxysmální odchylky v chování novorozence v motorických a vegetativních projevech, které nejsou ani čistě tonické, ani klonické, ani myoklonické,
• představují cca 50 % novorozeneckých záchvatů, nejčastěji u novorozenců s nízkou porodní hmotností,
• projevují se jako horizontální úchylka očních bulbů, záškuby očí, opakované mrkání, tremor víček, slinění, zívání, grimasování, apnoe,
• pohyby končetin mohou připomínat veslování, boxování (boxing), jízdu na kole (pedalling),
• na EEG jsou přítomny multifokální opakované ostré vlny, predilekčně temporálně.

Multifokální klonické křeče

• Začínají na jedné nebo obou končetinách a nekoordinovaně přechází na jiné části těla.

Fokální klonické křeče

• Rytmické záškuby svalových skupin, rychlá fáze se střídá s pomalou,
• jsou lokalizované a nejsou spojeny s bezvědomím,
• nevyskytují se před 37. t.g.,
• na rozdíl od tremoru jsou klonické záškuby výraznější a nepravidelné.

Tonické křeče

• Často jako generalizovaná extenze HK a DK → připomínají decerebrační postoj,
• dýchání je chrčivé, oči se stáčejí na stranu.

Myoklonické záchvaty

• Rychlé izolované záškuby predilekčně flexorových svalových skupin,
• myoklony mohou být ojedinělé nebo opakované.

hyperexcitabilita, tj. nekonvulzivní projevy – jitteriness

• Chybí abnormální oční pohledy a pohyby bulbů,
• je možná provokace konvulzivního projevu vnějším stimulem,
• nekonvulzivní fenomeny mají rytmický charakter (epi konvulze mají rychlou a pomalou složku),
• nepřítomnost vegetativních změn,
• zastavení pohybu pasivní flexí,
• normální UZ mozku,normální EEG a fyziologický neurologický nález.

Diagnostika

• Anamnéza,
• anamnéza matky: drogy, výživa, DM;
• porodní anamnéza: asfyxie, trauma;
• fyzikální vyšetření, zhodnocení klinických projevů;
• laboratorní vyšetření:
  • hematologické vyšetření a hemokoagulace;
  • biochemie: glykémie, ionty (zejména kalcémie), urea, bilirubin a jaterní testy, amoniak, laktát, ABR;
  • zánětlivé markery + kultivace;
  • likvor;
  • vyšetření na sepsi/meningitidu – hemokultivace, lumbální punkce;
  • toxikologické vyšetření;
  • metabolický screening;
  • neurologické a oftalmologické vyšetření;
  • zobrazovací metody: UZ mozku přes velkou fontanelu, EEG, CT, ev. MRI, EKG, oční vyšetření;
• reakce na vitamin B6.

Diferenciální diagnostika novorozeneckých křečí dle etiologie

• Stigmatizace novorozence → vrozená dysgeneze CNS, genetické syndromy, DMP,
• trauma (LP, UZ, CT, MRI, neurologické vyšetření) → intrakraniální krvácení, edém mozku, contusio cerebri,
• infekce (LP, zánětlivé markery, kultivace, IgM, neurologické vyšetření) → meningitis, meningoencephalitis, sepse,
• perinatální asfyxie (Astrup, RTG hrudníku) → RDS, HIE,
• VCC (Astrup, EKG, ECHO, RTG hrudníku),
• abnormity vnitřního prostředí (gly, Na, Ca, Ca ioniz., Mg, pyridoxin) → dysbalance vnitřního prostředí,
• polyglobulie (Hb, Htk),
• abnormality aminokyselin a organických kyselin, MAC → DPM,
• abusus léků a drog u matky → abstinenční syndrom,
• zvýšená urea, kreatinin, MAc → renální selhání,
• normální biochemie, zánětlivé markery a zobrazovací metody → benigní familiární novorozenecké křeče, křeče nejasné etiologie.

Terapie

• Zabezpečit základní životní funkce – ventilaci, cirkulaci, termoneutrální prostředí,
• korekce vnitřního prostředí,
• 10% glukosa 2 ml/kg i.v. jako bolus a následně 5 ml/kg/hod,
• 10% calcium gluconicum 2 ml/kg i.v. během 10 min.pod EKG kontrolou,následně kontinuálně nebo á 6 hod. do celkové denní dávky 5 ml/kg,
• 10% MgSO₄ 1 ml/kg během 10 min. i.v.,následně 0,2 ml/kg á 6 hod,
• vitamin B6 (pyridoxin) u pyridoxin dependentních křečí (terapeuticky 50–100 mg i.v., preventivně substituce cca 10mg/kg/den p.o.);
• antikonvulziva:

Phenobarbital

• je lékem volby v neonatologii,
• dávky: 15–20 mg/kg i.v. během 15 minut, možno i dávky 30–40mg/kg,ale jen při zajištěné ventilaci,
• denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d,
• nutný monitoring kardiovaskulárních funkcí → hrozí hypotenze a monitoring sérových hladin.

Phenytoin

• pokud není terapeutická odpověď na phenobarbital,
• dávka: 15–20 mg/kg i.v. rychlostí 0,5–1 mg/kg/min,
• denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d,
• hrozí arytmie a hypotenze,nutný monitoring sérových hladin.

Diazepam

• dávka: 0,1–0,3–0,5 mg/kg i.v. pomalu do celkové dávky 1 mg/kg,
• má rychlý nástup terapeutického účinku,antikonvulzivní poločas se pohybuje řádově v minutách,
• při rychlém bolusu vyšších dávek hrozí riziko apnoe,
• neměl by se podávat u dětí se závažným ikterem,neboť zvyšuje riziko jádrového ikteru.

Odkazy

Zdroj

• HAVRÁNEK, Jiří: Novorozenecké křeče;
• MUNTAU, Ania. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Grada, 2009. ISBN 978-80-247-2525-3.

Reference

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.