Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza
Idiopathic pulmonary fibrosis
Obrázek A ukazuje zdravý plicní parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů
Rizikové faktory	kouření, systémové nemoci pojiva
Klasifikace a odkazy
MKN	J84.1
MeSH ID	D011658
OMIM	188500
MedlinePlus	000069
Medscape	301226

HRCT plicní fibrózy

Jedná se o difúzní, primárně fibrotizující plicní proces.

Patogeneze

Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení. Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.

Epidemiologie

• Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
• Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
• Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
• Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.

Klinický obraz

• Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
  • na bazích plic pozdně inspirační krepitus podobný rozepínání suchého zipu;
  • posléze vzniká chronická hypoxie s cyanózou.
• U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
• Obraz CHOPN bez obstrukční vady, v pozdější fázi restrikční poškozeni plic – snížení FVC.
• Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
  • náhlé klinické zhoršení;
  • pokles plicních funkcí;
  • radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).

Diagnostika

Zde jsou rozhodující HRCT a typický klinický nález, pokud jsou vyloučeny systémové choroby pojiva a exogenní příčina, není nutná biopsie.

• HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
• Histologie z plicní biopsie.
• U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
• RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace – voštinovitá plíce.
• Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.

Terapie

• Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce, dnes se tedy v léčbě nepoužívají.
• Pirfenidon – inhibuje fibrózu, indikován u pacientů s FVC 50–80%. Dávkování 3x3cps – celkově 2403 mg.
• Nintedanib – inhibitor tyrozinkinázy na VEGFR, FGFR a PDGFR
• Časné alveolární léze: N-acetylcystein 3krát 600 mg (antioxidační působení).
• Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika. Jako prevence exacerbací se podávají PPI (blokátory protonové pumpy).
• Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.
• Kortikoidy v dlouhodobé terapii jsou neefektivní, protože fibrotizace není navozena zánětlivou reakcí.

Souhrnné video

Idiopatická plicní fibróza (video v angličitině)

Externí zdroje

Idiopatická plicní fibróza - YouTube video

Související články

• Chronická onemocnění plic
• Intersticiální plicní procesy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.

• VAŠÁKOVÁ, Martina. Léčba idiopatické plicní fibrózy. Remedia [online]. 2012, roč. 2012, vol. 2, s. 398-402, dostupné také z <http://www.remedia.cz/Clanky/Farmakoterapie/Lecba-idiopaticke-plicni-fibrozy/6-L-1oN.magarticle.aspx>. ISSN 0862-8947.