Granulomatóza s polyangiitidou

Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza) je nekrotizující vaskulitida malých cév, která postihuje:

• dýchací ústrojí tvorbou granulomů,
• ledviny nekrotizující glomerulonefritidou.

Klinický obraz

Celkové příznaky

febrilie, úbytek hmotnosti, únava;

ORL oblast

záněty (až nekrotizující) horních cest dýchacích s tvorbou vředů, epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu, subglotické stenózy trachey projevující se stridorem s nebezpečím akutní asfyxie, chronické nosičství Staphylococus aureus;

záněty středouší, převodní poruchy sluchu;

Dolní cesty dýchací

kašel, bolesti na hrudi, hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších;

Ledviny

rychle progredující glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida) s akutně se rozvíjejícím obrazem renální insuficience;

Gastrointestinální trakt

průjmy, enterorhagie, bolesti břicha, endoskopicky prokazatelné hemoragie až ulcerace;

Periferní nervy

mononeuritis multiplex;

Oči

zánět rohovky s tvorbou vředů, nebezpečí slepoty;

Pohybový aparát

artralgie, myalgie, erozivní artritida.

Diagnostika

Glomerulonefritida u ANCA pozitivního pacienta.

Arteritída-granulomatózní zánět a nekróza u pacienta s Wegenerovou granulomatózou

Laboratorní nález

• ↑ PAF, ↑ FW, hypergamaglobulinémie;
• anémie, leukocytóza, trombocytopenie;
• proteinurie, erytrocyturie
• c-ANCA protilátky (pozitivita ustupuje se ztátou aktivity choroby);
• u části pacientů se prokáží revmatoidní faktory;
• granulomatózní zánět v bioptickém vzorku.

RTG plic

• Motýlovité zastření nebo uzlovitá zastínění.

Renální biopsie

• Fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida;
• histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév.

Terapie

• Aktivní formy: kombinovaná pulzní léčba methylprednisolonem + cyklofosfamidem jako u PAN;
• v případě pozitivity ANCA protilátek a postižení ledvin nebo při hemoptýze: okamžitá plazmaferéza.

Prognóza

• Závisí na míře postižení ledvin, průměrně pět let přežívá 90 % nemocných;
• neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
• má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení dávek kortikosteroidů, velké relapsy léčíme pulzní aplikací metylprednisonu a cyklofosfamidu, malé relapsy zvýšením dávky udržovací léčby.

Externí zdroje

Granulomatóza s polyangiitidou - YouTube video

Související články

• Autoimunitní onemocnění
• Glomerulonefritidy
• Rychle progredující glomerulonefritida
• Systémové vaskulitidy

Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.