Eosinofilní angiocentrická fibróza
Eosinofilní angiocentrická fibróza je vzácně se vyskytující pseudotumorózní onemocnění orbity, horních a zcela výjimečně i dolních cest dýchacích. Pravděpodobně se jedná o jednu z forem IgG4 asociované nemoci, i když je histologický obraz poněkud jiný. Histopatologicky je patrná výrazná "cibulovitá" fibrotizace (koncentrické vrstvy vaziva) kolem malých tepen. Zánětlivý infiltrát je bohatý na eosinofily. Pro histopatologickou diagnostiku je podstatné, že se nikdy nevyskytují nekrózy, obrovské mnohojaderné buňky ani patrné projevy systémových vaskulitid.
Vzhledem k raritnosti onemocnění jsou publikovaná zobecnění méně spolehlivá, protože analyzovat lze jen jednotlivé případy nebo řady několika málo případů. Tak například Deshpande a kol. analyzovali 5 případů. U všech pacientů prokázali elevaci IgG4 v séru, při imunochemickém vyšetření prokázali IgG4 pozitivní buňky u 4 pacientů.
Odkazy
Související články
Literatura
- AGAIMY, A. a S. IHRLER. Immunoglobulin-G4(IgG4)-assoziirte Erkrankung. Pathologe. 2014, vol. 35, no. 2, s. 152-9, ISSN 1432-1963.
- DESHPANDE, V., A. KHOSROSHAHI a G. P. NIELSEN, et al. Eosinophilic angiocentric fibrosis is a form of IgG4-related systemic disease. Am J Surg Pathol.. 2011, vol. 35, no. 5, s. 701-6, ISSN 1532-0979.
