Diabetes insipidus centralis

Diabetes insipidus centralis je onemocnění způsobené nedostatkem ADH (vazopresinu).

Nedostatek hormonu v organismu se projeví polyurií a velká ztráta tekutin vede k polydipsii.

Příčinou vzniku nemoci může být postižení hypotalamických jader produkujících ADH, porucha neurohypofýzy a transportu ADH do krevního oběhu.

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Nedostatečná produkce ADH může být způsobena různými mechanismy

Vrozené poruchy a genetické defekty v tvorbě hormonu.
Nádory hypotalamo-hypofyzeární oblasti, nejčastěji kraniofaryngeom, adenom, meningeom.
Autoimunitní postižení hypotalamu a destrukce jader, které produkují hormon.
Trauma či jiné mechanické postižení hypotalamu nebo hypofýzy.
Záněty.
Cévní léze, hemoragie.
Iatrogenní postižení.
Diabetes insipidus centralis je až v 45 % idiopatický.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Polyurie hypotonické moči může být velice různá, od mírně zvýšené (3 l/den) až po výraznou (15 l/den).
Taktéž polydipsie je u pacientů individuální. Pocit žízně může, ale také nemusí být zachován.
Při porušeném pocitu žízně pacient nekompenzuje ztráty tekutin adekvátním příjmem a dochází k dehydrataci, která může být smrtelná.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Vyšetřen by měl být pacient s diurézou větší než 2,5 l, s nálezem hypotonické moči, hypernatremie a hyperosmolality séra. Pokud ale pacient kompenzuje ztráty tekutin vyšším příjmem, hodnoty osmolality a sodíku v séru můžou být normální. Poté přistupujeme ke koncentračnímu testu. Pacient žízní 36 hodin a každou hodinu se monitoruje diuréza, osmolalita séra a moči. Pacient musí být pečlivě sledován a při poklesu hmotnosti o více než 3 % je test zastaven, aby nedošlo k dehydrataci. Pokud pacient není schopen koncentrovat moč, stoupá osmolalita séra a přetrvává polyurie, test je pozitivní. K odlišení centrální formy diabetes insipidus od renální podáme na závěr testu desmopresin (syntetický analog ADH). Renální diabetes insipidus nezareaguje na podání desmopresinu a stav se neupraví. Jako doplňující vyšetření se provádí MRI hypotalamo-hypofyzární oblasti k objasnění etiologie.