Primární hyperaldosteronismus
(přesměrováno z Connův syndrom)
| Primární hyperaldosteronismus | |
| Primary aldosteronism | |
| Hyperaldosteronismus primarius | |
 Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu | |
| Klinický obraz | hypertenze, hypokalemie, hypernatremie |
|---|---|
| Diagnostika | zobrazovací metody, laboratorní vyšetření |
| Léčba | odlišná dle příčiny |
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | E26.0 |
| MeSH ID | D006929 |
| MedlinePlus | 000330 |
| Medscape | 127080 |
Primární hyperaldosteronismus neboli nyní Connův syndrom [1] je nadměrná sekrece aldosteronu kůrou nadledvin.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Příčiny primárního hyperaldosteronismu mohou být následující:
- 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
- 35–40 % – unilaterální adenom produkující aldosteron (původní Connův syndrom)
- 5–8 % – unilaterální hyperplazie
- familiární hyperaldosteronismus typu I (vzácné) – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
- karcinom kůry nadledvin (vzácné)
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu. Má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od 
zácpy, přes svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se nykturií) až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu.
- U pacienta je tedy hlavně přítomna: hypertenze, hypokalemie, hypernatremie.
Příznaky Connova syndromu - YouTube video
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.
- Zobrazovací metody
- Laboratorní vyšetření
- zvýšená hladina Na+ a snížená K+ v krvi
- hladiny hormonů:
- je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
- je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
- vyšetření plazmatické reninové aktivity
- stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Léčebný postup volíme dle příčiny:
- nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
- oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolakton
a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů. - familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
I. hyperaldosteronismus - YouTube video
Reninom - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 14. 4. 2011]. <http://www.stefajir.cz/?q=connuv-syndrom>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.
- ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.
