Lownův-Ganongův-Levineův syndrom

Akcesorní dráhy při preexcitaci komor

Lownův-Ganongův-Levineův syndrom (LGL syndrom, syndrom krátkého PQ, Clerc-Levy-Christesco syndrom, CLC syndrom) je syndrom preexcitace komor. Jedná se o srdeční arytmii, při které se vlna depolarizace šíří cestou akcesorního Jamesova svazku (Jamesových vláken). Jamesův svazek spojuje myokard síní s Hisovým svazkem (atrio–Hisian pathway). Vlna depolarizace tak obchází AV uzel, což má za následek zkrácení PQ intervalu a předčasnou aktivaci myokardu komor (nedojde ke zdržení vzruchu v AV uzlu).

Etiologie

Onemocnění je nejčastěji vrozené. Ze získaných příčin se může jednat např. o endokarditidu nebo myokarditidu.

Existuje i velmi vzácná familiární forma LGL syndromu.

Příznaky

V průběhu paroxyzmu supraventrikulární tachykardie může pacient udávat tyto příznaky:

• palpitace (pocity bušení srdce);
• pocit „krátkého dechu“, nutnost se „dodechnout“.

Diagnostika

Diagnostika se opírá o EKG obraz. Většinou se jedná o asymptomatického pacienta, kterému je EKG natočeno z jiné indikace (např. předoperační vyšetření). Na EKG pozorujeme:

• zkrácení PQ intervalu → PQ ≤ 0,12 s (vlna depolarizace obchází AV uzel);
• komplex QRS je normální, bez vlny delta (Jamesův svazek spojuje síně s Hisovým svazek, komory jsou tedy excitovány přirozenou cestou).

Pro stanovení diagnózy LGL syndromu musí k výše uvedeným změnám na EKG přibýt i symptomatická tachykardie Zkrácený PQ interval s normálním QRS komplexem bez tachykardie je označován jako „akcelerovaný AV převod“.

Nejčastější tachykardií asociovanou s LGL syndromem je supraventrikulární tachykardie, která vzniká reentry mechanismem (AVRT, atrioventrikulární reentry tachykardie; AVNRT, atrioventrikulární nodální reentry tachykardie).

AV uzel vede vlnu depolarizace velmi pomalu, tím dochází k žádoucímu zdržení převodu vzruchu ze síní na komory (nejprve se musí dokončit kontrakce síní, pak až kontrakce komor). Dále AV uzel funguje jako „fyziologický filtr“ – pracuje na principu „vše nebo nic“, nechává procházet na komory pouze vzruchu s adekvátní intenzitou. Proto např. při fibrilaci síní nedochází k převodu každé vlny depolarizace na komory. Akcesorní svazek (obcházející AV uzel) tuto schopnost nemá a je-li při fibrilaci síní frekvence síní např. 250/min, může být všech 250 vzruchů během dané minuty převedeno na komory, což má za následek fibrilaci komor a potenciálně i náhlou smrt.

Komplikace

Mezi komplikace LGL syndromu řadíme:

1. fibrilaci síní;
2. komorovou tachykardii;
3. komorovou fibrilaci;
4. náhlou srdeční smrt.

Léčba

Terapeutické úsilí je směřováno směrem k etiologické léčbě tachykardie (nejčastěji se tedy jedná o léčbu paroxyzmální supraventrikulární tachykardie). V podstatě se může jednat o léčbu

• farmakologickou (antiarytmika) nebo
• nefarmakologickou (radiofrekvenční ablace akcesorního svazku).

Odkazy

Související články

• Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom
• Převodní systém srdeční

Externí odkazy

• Lown Ganong Levine (LGL) syndróm (TECHmED)

Použitá literatura

• BEYERBACH, Daniel M a Christopher CADMAN. Lown-Ganong-Levine Syndrome [online]. [cit. 2010-12-17]. <https://emedicine.medscape.com/article/160097-overview>.

• GANONG, William F. Přehled lékařské fyziologie. 20. vydání. Galén, 2005. 890 s. ISBN 80-7262-311-7.

• HAMAN, Petr. Výukový web EKG : Základy EKG [online]. [cit. 2010-11-01]. <http://www.ekg.kvalitne.cz/vedeni.htm#SYNDROM%20KOMOROV%C3%89%20PREEXCITACE>.

• HOLAJ, Robert. Kardiologický kroužek. III. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze, 2009.
• VILIKUS, Zdeněk. Interpretace EKG v klidu a při zátěži. Ústav tělovýchovného lékařství 1. LF UK a VFN; 2010.