Burkittův lymfom
| Burkittův lymfom | |
| C83.7 | |
 Bukittův lymfom | |
| Lokalizace | dolní čelist, břišní orgány |
|---|---|
| Maximum výskytu | dětský věk |
| Prognóza | dobrá dle stagingu |
| Klíčová mutace | translokace c-myc protoonkogenu |
| Histologický typ | uniformní lymfom |
Burkittův lymfom je vysoce maligní nádor řazený mezi non-Hodgkinské lymfomy. Jeho struktura je tvořena zralými B-buňkami. Typicky se projevuje v oblasti dolní čelisti. Postihuje zejména děti a mladé dospělé.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Nádorové buňky mají charakteristiky B-lymfocytů. Z hlediska genetiky je u nich typická translokace c-myc protoonkogenu z chromozómu 8 na 2, 14 nebo 22 do oblasti kódující imunoglobulinové řetezce. V 80 % případů se jedná o balancovanou translokaci z chromozómu 8 na 14 [1]. Změnou pozice c-myc dochází k jeho neregulované expresi. Protože gen kóduje transkripční faktor stimulující geny buněčného dělení, dochází k nekontrolovanému množení buněk .
Formy[upravit | editovat zdroj]
Lymfom se objevuje ve třech různých formách:
- spojený s imunodeficitem (často u pacientů s AIDS, pacienti mají infiltrovanou kostní dřeň a uzliny),
- sporadický (nejčastěji se projevuje jako nitrobřišní nádorová masa v ileocekální oblasti, mohou být postiženy ledviny a ovaria, dospělí mívají infiltrace v uzlinách),
- endemický.
Endemická forma se vyskytuje v rovníkové Africe a Nové Guinei [2]. V těchto oblastech se jedná o jeden z nejčastějších zhoubných nádorů u dětí [1]. V 50 % případů postihuje kosti obličeje, může se objevit v gastrointestinálním traktu (tenké a tlusté střevo), párových břišních orgánech (ovaria) a v prsu, často oboustranně. Při vzniku endemické formy je patrná souvislost s infekcí EBV [3]. Pacienti mají často několikanásobně vyšší hladiny protilátek proti EA (časné nestrukturální antigeny) a VCA, v buňkách tumoru je přítomna virová DNA a EBNA. Lymfom asociovaný s EBV vzniká 7–31 měsíců [2] po akutní fázi infekční mononukleózy. Hladiny protilátek proti EA stoupají před rozvojem lymfomu a signalizují aktivaci latentní infekce.
Burkittův lymfom v oblasti čelisti
Burkittův lymfom
_064_lores.jpg)
Mikroskopický obraz[upravit | editovat zdroj]
Histologicky je nádor uniformní. Redukované množství cytoplazmy, která je bazofilní, je uzavřeno v buňkách s neostrými konturami cytoplazmatické membrány. Tmavé nádorové buňky tvoří pozadí pro světlé makrofágy, čímž vzniká dojem hvězdného nebe.
Burkittův lymfom, barvení hematoxylin-eosin
Barvení Wright
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Onemocnění je dobře léčitelné, s dobrou prognózou. Výsledek léčby závisí na stagingu.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- SNUSTAD, D. Peter a Michael J SIMMONS. Genetika. 1. vydání. Brno : Masarykova univerzita, 2009. 871 s. ISBN 9788021048522.
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b NUSSBAUM, Robert L, Roderick R MCINNES a Huntington F WILLARD, et al. Klinická genetika: Thompson & Thompson. 6. vydání. Praha : Triton, 2004. 492 s. s. 307-308. ISBN 80-7254-475-6.
- ↑ a b BEDNÁŘ, Marek, A SOUČEK a V FRAŇKOVÁ, et al. LÉKAŘSKÁ MIKROBIOLOGIE : Bakteriologie, virologie, parazitologie. - vydání. Triton, 1996. 560 s. s. 408. ISBN 859-4-315-0528-0.
- ↑ POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 84. ISBN 978-80-7262-494-2.
