Burkittův lymfom

	Burkittův lymfom
	C83.7
	; Burkittův lymfom
Lokalizace	dolní čelist, břišní orgány
Maximum výskytu	dětský věk
Prognóza	dobrá dle stagingu
Klíčová mutace	translokace c-myc protoonkogenu
Histologický typ	uniformní lymfom

Burkittův lymfom je vysoce maligní nádor řazený mezi non-Hodgkinské lymfomy. Jeho struktura je tvořena zralými B-buňkami. Typicky se projevuje v oblasti dolní čelisti. Postihuje zejména děti a mladé dospělé.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Nádorové buňky mají charakteristiky B-lymfocytů. Z hlediska genetiky je u nich typická translokace c-myc protoonkogenu z chromozómu 8 na 2, 14 nebo 22 do oblasti kódující imunoglobulinové řetezce. V 80 % případů se jedná o balancovanou translokaci z chromozómu 8 na 14 ^[1]. Změnou pozice c-myc dochází k jeho neregulované expresi. Protože gen kóduje transkripční faktor stimulující geny buněčného dělení, dochází k nekontrolovanému množení buněk .

Schéma translokace u Burkittova lymfomu

Formy[upravit | editovat zdroj]

Lymfom se objevuje ve třech různých formách:

spojený s imunodeficitem (často u pacientů s AIDS, pacienti mají infiltrovanou kostní dřeň a uzliny),
sporadický (nejčastěji se projevuje jako nitrobřišní nádorová masa v ileocekální oblasti, mohou být postiženy ledviny a ovaria, dospělí mívají infiltrace v uzlinách),
endemický.

Endemická forma se vyskytuje v rovníkové Africe a Nové Guinei ^[2]. V těchto oblastech se jedná o jeden z nejčastějších zhoubných nádorů u dětí ^[1]. V 50 % případů postihuje kosti obličeje, může se objevit v gastrointestinálním traktu (tenké a tlusté střevo), párových břišních orgánech (ovaria) a v prsu, často oboustranně. Při vzniku endemické formy je patrná souvislost s infekcí EBV ^[3]. Pacienti mají často několikanásobně vyšší hladiny protilátek proti EA (časné nestrukturální antigeny) a VCA, v buňkách tumoru je přítomna virová DNA a EBNA. Lymfom asociovaný s EBV vzniká 7–31 měsíců ^[2] po akutní fázi infekční mononukleózy. Hladiny protilátek proti EA stoupají před rozvojem lymfomu a signalizují aktivaci latentní infekce.

Burkittův lymfom v oblasti čelisti
Burkittův lymfom

Mikroskopický obraz[upravit | editovat zdroj]

Histologicky je nádor uniformní. Redukované množství cytoplazmy, která je bazofilní, je uzavřeno v buňkách s neostrými konturami cytoplazmatické membrány. Tmavé nádorové buňky tvoří pozadí pro světlé makrofágy, čímž vzniká dojem hvězdného nebe.

Burkittův lymfom, barvení hematoxylin-eosin
Barvení Wright

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Onemocnění je dobře léčitelné, s dobrou prognózou. Výsledek léčby závisí na stagingu.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

SNUSTAD, D. Peter a Michael J SIMMONS. Genetika. 1. vydání. Brno : Masarykova univerzita, 2009. 871 s. ISBN 9788021048522.

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ ^a ^b NUSSBAUM, Robert L, Roderick R MCINNES a Huntington F WILLARD, et al. Klinická genetika: Thompson & Thompson. 6. vydání. Praha : Triton, 2004. 492 s. s. 307-308. ISBN 80-7254-475-6.
↑ ^a ^b BEDNÁŘ, Marek, A SOUČEK a V FRAŇKOVÁ, et al. LÉKAŘSKÁ MIKROBIOLOGIE : Bakteriologie, virologie, parazitologie. - vydání. Triton, 1996. 560 s. s. 408. ISBN 859-4-315-0528-0.
↑ POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 84. ISBN 978-80-7262-494-2.

[Thompson-1] NUSSBAUM, Robert L, Roderick R MCINNES a Huntington F WILLARD, et al. Klinická genetika: Thompson & Thompson. 6. vydání. Praha : Triton, 2004. 492 s. s. 307-308. ISBN 80-7254-475-6.

[Bednář-2] BEDNÁŘ, Marek, A SOUČEK a V FRAŇKOVÁ, et al. LÉKAŘSKÁ MIKROBIOLOGIE : Bakteriologie, virologie, parazitologie. - vydání. Triton, 1996. 560 s. s. 408. ISBN 859-4-315-0528-0.

[Povýšil-3] POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 84. ISBN 978-80-7262-494-2.

[1]

[2]

[3]