Buddův-Chiariho syndrom

Buddův-Chiariho syndrom
Budd-Chiari syndrome
Syndroma Budd-Chiari
Buddův-Chiariho syndrom na CT vyšetření
Diagnostika	fyzikální vyšetření, rozbor krve, ultrazvuk nebo CT
Léčba	diuretika a léky snižující hypertenzi, transplatace, TIPS, antikoagulancia při trombóze
Klasifikace a odkazy
MKN	I82.0
MeSH ID	D006502
OMIM	600880
MedlinePlus	000239
Medscape	184430

Budd-Chiariho syndrom se vyznačuje uzávěrem jaterních žil, který znemožní odtok krve z jater (do v. cava inferior). Jedná se o vzácný stav (1:1 000 000).

Etiologie

K uzávěru jaterních žil dochází například při trombóze (může mít souvislost s užíváním hormonální antikoncepce), při utlačení nádorem (obvykle rakovina jater), vrozených vadách jaterních žil. V některých případech je příčina nezjistitelná.

Projevy

Hromadění krve v játrech. Vzniklý přetlak se přenese do portální žíly. Následně vzniká portální hypertenze se všemi jejími důsledky (ascites, jícnové varixy atd.). Dochází k poškození jater, které může následně vyústit v nealkoholickou cirhózu.

Diagnostika

• Fyzikální vyšetření − viz výše, např. ascites,
• rozbor krve − zvýšené jaterní testy vyjadřující poškození jaterní tkáně (AST, ALT),
• ultrazvuk nebo CT vyšetření břicha.

Léčba

Při léčbě nejvíce závisí na příčině, která syndrom vyvolala.

• Při portální hypertenzi – diuretika a jiné léky ji snižující,
• při trombóze − antikoagulancia (např. warfarin),
• k zajištění odtoku krve z jater – transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS),
• transplantace jater.

• 

  Játra a lokalizace jaterních žil
• 

  Játra, jaterní žíly (1, 2 a 3) a v. portae (4) při zobrazení ultrazvukem

Odkazy

Související články

• Portální hypertenze
• Důsledky portální hypertenze

Zdroj

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 14. 4. 2011]. <http://www.stefajir.cz/index.php?q=budd-chiariho-syndrom>.