Autoimunitní onemocnění jater

Autoimunitní onemocnění jater jsou charakterizována histologicky zánětlivou infiltrací portálních polí lymfocyty a plazmatickými buňkami, sérologicky přítomností orgánově nespecifických protilátek, vysokými hodnotami IgG a zvýšenými hodnotami aminotransferáz.

• autoimunitní hepatitida (AIH),
• autoimunitní sklerózující cholangitida (ASC),
• de novo autoimunitní hepatitida po transplantaci jater pro jiné jaterní onemocnění.

Autoimunitní hepatitida

2 typy dle spektra autoprotilátek:

• 1. typ AIH: antinukleární protilátky (ANA) a/nebo protilátky proti hladkému svalu (ASMA), event. protilátky proti cytoplazmatickým komponentám neutrofilních leukocytů (p-ANCA);
  • častější typ, začíná v pubertě nebo adolescenci;
• 2. typ AIH: protilátky proti cytochromu P450 1. typu jater a ledvin (LKM), event. současně protilátky proti antigenu jaterního cytosolu typu 1 (LC-1);
  • projevuje se již u malých dětí, je agresivnější;
• u obou typů mohou být protilátky proti liposolubilnímu jaternímu antigenu (anti-SLA), obvykle zhoršují průběh;

AIH postihuje převážně ženy (75–85 %). Patogeneze není objasněná. Asi 20 % pacientů má přidružené další autoimunitní onemocnění.

Klinický obraz

• často náhlý rozvoj – obraz virové hepatitidy:  únava,  nechutenství,  bolest břicha,  rozvoj ikteru
• u 2. typu až obraz fulminantního jaterního selhání s rozvojem encefalopatie
• někdy dlouhodobé příznaky: únava, bolesti hlavy, nechutenství, úbytek hmotnosti, intermitentní subikterus
• průběh kolísavý, bez terapie se rychle rozvíjí cirhóza.

Diagnostika

• zvýšené aminotransferázy, IgG (vyšší než 16 g/l) a některé autoprotilátky
• ALP a GGT obvykle v normě nebo lehce zvýšené; snížená hladina komplementu C4
• jaterní biopsie – typický obraz (interface hepatitidy), často již i cirhotická přestavba

Terapie

• imunosupresiva: prednison, azathioprin.

Autoimunitní sklerózující cholangitida

U dětí se částečně překrývá s primární sklerózující cholangitidou (PSC) popisovanou převážně u dospělých. Postihuje častěji dívky. Téměř polovina dětí má současně chronické zánětlivé střevní onemocnění. Bývají přítomny autoprotilátky ANA a/nebo ASMA, p-ANCA. Poměr ALP/AST bývá vyšší než u AIH. Často jde obtížně odlišit od AIH. Terapie je stejná jako u AIH.

Histologie

Obraz interface hepatitidy (zánětlivá infiltrace portálních polí lymfocyty a plazmatickými buňkami s průnikem do lalůčků, nekrózy hepatocytů na okraji lalůčku, destrukce limitující membrány) a zánět žlučovodů s fokálními dilatacemi a svráštěním (méně výrazné změny než u PSC).

Odkazy

Související články

• Hepatitidy • Neinfekční chronická jaterní onemocnění