Arteriovenózní píštěl

Arteriovenózní píštěl je patologické spojení mezi tepenným a žilním systémem.

Patogeneze

Následkem toho určité množství krve míjí kapilární řečiště a je přímo zkratováno do žilního návratu. V daném povodí dochází k poklesu periferního odporu, přeplňování žilního řečistě a ochuzení krevního zásobení příslušnou tepnou periferně od píštěle. Akutně vzniklá velká A-V píštěl tak může vést ke kolapsu až smrti − nemocní „vykrvácí“ do vlastního žilního řečiště, kupříkladu při vzácné velké perforaci aneuryzmatu břišní aorty do vena cava inferior.

Ve většině případů se stav kompenzuje zvýšením minutového srdečního objemu, vazokonstrikcí v oblastech mimo píštěl a zvýšením objemu cirkulující krve. Důsledkem je dilatace až vznik výdutí na přívodní tepně centrálně od píštěle (velký systolickodiastolický rozdíl) a současně i dilatace daného žilního řečiště. Taková kompenzace může trvat několik měsíců nebo let a zkratování krve se postupně zvětšuje.

Arteriovenózní píštěl

Symptomatologie

Obecné příznaky souvisejí s výše popsaným patogenetickým mechanizmem.

Místní symptomy:

• dilatace odvodných žil a periferní žilní městnání s otokem, případně i trofickými změnami;
• dilatace přívodné tepny;
• nehmatný tep periferně od píštěle;
• nedokrevnost až ischemické změny;
• systolickodiastolický šelest;
• hmatný kontinuální vír.

Při stlačení přívodné tepny dochází k vymizení šelestu i víru a také zpravidla klesne zvýšená tepová frekvence → Nicoladoniovo-Brabhamovo znamení.

Celkové symptomy:

• tachykardie;
• dušnost;
• anginózní obtíže;
• zvětšení všech srdečních oddílů;
• zvětšená plicní cévní kresba na RTG snímku;
• ↓VC plic;
• EKG změny.

Přítomnost a stupeň všech příznaků závisí na na velikosti, charakteru a trvání zkratu.

Vrozené arteriovenózní píštěle

Tyto píštěle vznikají jako důsledek poruchy diferenciace embryonálního kapilárního řečiště na tepny a žíly.

Původní četné komunikace mezi oběma systémy přetrvávají nebo jsou odděleny jen tenkými septy, která mohou později perforovat. Charakter vrozených píštělí je poměrně různorodý, jelikož porucha diferenciace může nastat v kterékoli fázi a v různém rozsahu.

Přímé (trunkální) píštěle

Tyto vzácné píštěle se vyskytují především na končetinách − aa. a vv. femorales, brachiales a jedná se o přímé spojení mezi tepnami a žilami středního průsvitu.

Symptomatologie

Malé solitární píštěle mohou být náhodným nálezem při angiografickém vyšetření a svému nositeli obvykle nečiní problémy.

Větší nebo četnější píštěle se projeví dilatací žil až vznikem varixů v časném mládí. Podezřelé jsou zejména varixy velké a vysloveně jednostranné i atypicky lokalizované. Kůže bývá teplejší a může se objevit i hyperhidróza a hypertrichóza. Pokud se píštěl nachází v okolí epifyzárních chrupavek a je hemodynamicky významná před ukončením růstu, často dochází k nadměrnému růstu dané končetiny. Celkové kardiovaskulární příznaky stejně jako šelest a vír většinou neprokážeme.

Diagnózu opíráme o anamnézu, uvedené příznaky a angiografii.

Terapie

Onemocnění bývá dlouhá léta bez významné progrese.

Indikací k operaci jsou místní poruchy vyplývající z dekompenzace žilního systému, nadměrný růst a ojediněle také celkové projevy. Vlastní chirurgický výkon spočívá ve vypreparování příslušného tepenného a žilního úseku a podvázání píštěle při ústích do těchto cév. Varixy odstraníme v druhé době flebektomií. Hyperhidrózu můžeme odstranit lumbální nebo horní hrudní sympatektomií.

Lokalizovaná (tumorózní) forma

S výjimkou intrakraniální lokalizace je tato forma vzácná a vyznačuje se tím, že píštěl tvoří terminální část řečiště. Přívodní arterie končí v kavernózních prostorách, které jsou drénovány odvodnou vénou.

Symptomatologie

Nejčastěji se tyto píštěle vyskytují v měkkých pokrývkách lebečních a na článcích prstů ruky a nohy. Jeví se jako ohraničené klubko vinutých a tepajících cév, přičemž útvar postupně narůstá a rozšiřuje se na okolní úseky. Objevují se zpravidla v mládí.

Diagnóza obvykle nečiní potíže. Typický je vzhled, palpace extrémně vinutých a mohutně tepajících cév a obvykle taky přítomný kontinuální vír a šelest.

Terapie

Chirurgické odstranění je indikováno co nejdříve po stanovení diagnózy. Časem totiž dochází k narůstání útvaru a "vtahování" dalších tepenných zakončení do jeho oběhu.

U menších píštělí spočívá výkon v podvázání přívodné tepny, extirpaci celého útvaru a podvázání všech odvodných žil. Defekt měkkých tkání lze zpravidla uzavřít prostým stehem nebo posunem kůže.

Velké píštěle mívají zásobení z více tepen, které je potřeba ozřejmit angiografií a vlastní výkon je vhodné rozdělit do dvou fází. V první době embolizujeme a podvážeme přívodné tepny. V druhé době provedeme vlastní extirpaci. Vzniklé defekty je obvykle nutné krýt plastikami.

Generalizované mnohočetné píštěle

Jsou nejčastější formou vrozených píštělí, při které jsou tepny a žíly propojeny rozsáhlými kavernózními útvary. Postihují zejména části nebo celé končetiny. Obraz spadá pod tzv. F.P. Weberův syndrom.

Symptomatologie

Projevují se od časného dětství. Postižená část končetiny je teplejší, objevují se varixy, hyperhidróza i nadměrný růst.

Onemocnění rychle progreduje. V průběhu několika let dochází k infiltraci dalších tkání kavernomatózními útvary včetně kostí, v nichž vytvářejí voštinovitou strukturu. Růst kavernomů může způsobit zánik celých svalových skupin a tlakem vyvolávat úporné a těžko tišitelné bolesti. Žilní městnání se stupňuje, rozvíjejí se otoky, trofické změny i periferní ischemie, která může někdy vést až k rozvoji gangrény. Zkratované množství krve se zvyšuje což vede k rozvoji celkových příznaků.

Na angiografii je vidět dilatovanou přívodní tepnu, rychlé plnění dilatovaných hlubokých žil a obláčky vyšší opacity v měkkých tkáních, které reprezentují samotné píštěle.

Terapie

K operačnímu řešení jsou indikování pacienti, kteří vyvinou srdeční insuficienci a závažnější lokální komplikace jako ulcerace, ischemické nekrózy nebo bolesti. Operace se také doporučuje při výraznější progresi. V současné době je chirurgická léčba stále pouze paliativní a při úspěchu lze počítat přinejlepším s dlouhodobou stabilizací, často však pouze se zpomalením progrese. Rozsáhlé kavernomatózní prostory, které prostupují podkožím, svaly i kostmi totiž nelze technicky odstranit.

V chirurgii je nejvíce užívaným postupem tzv. skeletizace s částečnou extirpací nejvíce symptomatických kavernomů. Její podstatou je podvaz postranních větví tepenného úseku, ze kterých jsou píštěle plněny. Po operaci přitahují zbylé píštěle kolaterály i ze vzdálených oblastí. Po čase tak dochází k obnově původních celkových i místních příznaků a ke stupňování ischemie až do gangrény. To si spolu s progredující srdeční insuficiencí může nakonec vyžádat rozsáhlou amputaci.

Získané arteriovenózní píštěle

Téměř výlučně vznikají následkem současného poranění tepny a žíly blízko vedle sebe probíhajících. Obvyklou lokalizací jsou aa. a vv. femorales, popliteales, brachiales a a. carotis comm. s v. jugularis int. Prudký rozvoj invazivní radiologie přispívá k přibývajícímu počtu malých iatrogenních píštělí po punkcích, katetrizacích a endovaskulárních výkonech. Vzácně mohou být též důsledkem válečných poranění projektily a střepinami, poranění kostními úlomky při zlomeninách, perforace tepenné výdutě do přilehlé žíly a nahlodáním cévní stěny zánětlivý procesem. Cíleně jsou vytvářený jako cévní přístup u hemodialyzovaných.

Morfologicky rozlišujeme:

1.  píštěle přímé – bezprostřední spojení tepny a žíly (iatrogenní);
2.  píštěle nepřímé – spojení je zprostředkováno nepravou výdutí, původně pulzujícím hematomem (traumatické).

Symptomatologie

Místní i celkové příznaky jsou stejné jako u vrozených píštělí a jsou tím větší, čím větší a déletrvající je píštěl. Diagnózu opíráme o anamnézu, známky žilního městnání a perif. nedokrevnosti, kontinuální šelest a vír typický zejména pro traumatické píštěle.

Terapie

Každá A-V píštěl má být co nejdříve odstraněna. Časem může být chirurgický výkon komplikován rozvojem těžkých změn především na přívodní tepně − dilatací až vznikem výdutí, sklerotizací stěny tepny. Principem operačního zákroku je odstranění píštěle a rekonstrukce tepny a žíly. S pouhým podvázáním se můžeme spokojit pouze u bércové nebo předloketní tepny. Výsledky včasných operací jsou velmi dobré a trvalé.

Odkazy

Související články

• Arteriovenózní malformace
• Cévní poranění
• Krevní kapiláry, funkce, řízení

Zdroj

• FIRT, Pavel a Jaroslav HEJNAL. Cévní chirurgie. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 323 s. ISBN 8024612518.