Diferenciální diagnostika ikteru

patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány
fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bil.
stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinemii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra...; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l) a pak ikterus (žloutenka)
termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný.
v moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus)
podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery
- nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
- konjugované – vázne vylučování do žluče
- smíšené

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem

nejčastěji hemolýza, méně často rabdomyolýza, crush-syndrom apod.
kapacita jater je velká, hemolytický ikterus vzniká až při masivní a/nebo déletrvající hemolýze
při autoimunitní hemolýze, u srpkovité anémie, hereditání sférocytózy, toxické či alergické reakce, poruchy erytropoézy (thalasemie...), hypersplenismu

kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech
v prvních 5 dnech, u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l)
kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) - nebývá to spojeno s neurologickým poškozením
další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze apod, inkompatibilitě ABO...
patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l
fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS)

chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace)
mnohdy se diagnostikuje náhodně
bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.

AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA
u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l
ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS
u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l

obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest...

Nekompletní citace webu. BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. <http://jirben.wz.cz>.