Krvácivá nemoc novorozence

Krvácivá nemoc novorozence (morbus hemorrhagicus neonatorum) je nemoc způsobená nedostatkem vitaminu K, která se projevuje spontánním krvácením.^[1] V důsledku nedostatku vitaminu K je snížená aktivita (K vitamin dependentních) koagulačních faktorů II, VII, IX, X, proteinu C a S. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází placentou, jeho zásoby po narození nejsou dostatečné.^[2] Při nedostatku vitaminu K vznikají v hepatocytech neúčinné prekurzory koagulačních faktorů, tzv. PIVKA (proteins induced by vitamin K absence), s porušenou koagulační funkcí.^[3]

Rizikové faktory krvácivé nemoci

plně kojené děti (mateřské mléko obsahuje podstatně méně vitaminu K než kravské mléko)^[1]
léky podávané matce před porodem (antikonvulziva)
parenterální výživa a ATB léčba novorozence
nedonošenci (díky nezralosti jater mají větší sklon ke krvácení)
poškození jater, atrézie žlučových cest, malabsorpce, cystická fibróza^[1]^[2]

Zdroje vitaminu K

zevní: potrava – pro resorpci je nutná přítomnost tuků a žlučových kyselin
vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá podáváním ATB)^[2]

Klinické příznaky

krvácení do GIT, kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, hematurie, později krvácení do CNS

Formy:

dle O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002):
- časná (0 – 24 hod.) – nejméně častá, je vlivem léků podávaných matce před porodem (barbituráty, hydantoináty, salicyláty, kumarinové preparáty, ATB, CHT, antituberkulotika)
- klasická (2. – 7. den) – častá krvácení, nebývají do CNS
- pozdní (1. – 6. měsíc) – prvním projevem bývá krvácení do CNS, může mít až fatální důsledky^[2]

dle A. C. Muntau, Pediatrie (2009):
- časná forma (2. – 5. den života): hemateméza, meléna, krvácení z nosu a z pupku
- pozdní forma (3. – 7. den života): akutní život ohrožující krvácení do CNS u plně kojených novorozenců – 20% letalita^[1]

Diagnóza

Koagulační parametry: prodloužený protrombinový čas (Quick, INR), v těžkých případech i prodloužení aPTT, snížená aktivita koagulačních faktorů II, VII, IX a X; koncentrace fibrinogenu a počet trombocytů v normě^[1]

Terapie

Vitamin K (Kanavit inj.) – 1 mg/kg i.m.^[1]
v naléhavém případě i pomalu i.v. (cave: riziko jádrového ikteru díky snížení vazebné kapacity albuminu pro bilirubin)^[1]
podání čerstvé krve nebo derivátů plazmy s vysokým obsahem koagulačních faktorů^[1]

Prevence

U donošených novorozenců:

1 mg i.m. (Kanavit® 1 mg = 0,1 ml) nebo
2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno 1krát týdně opakovat 1 mg p.o. do stáří 10–12 týdnů věku.^[4]

Odkazy

Související články

Zdroj

BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Reference

↑ Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 24. ISBN 978-80-247-2525-3.
↑ Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 78. ISBN 80-7262-178-5.
↑ HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)
↑ Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně. Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců) : Doporučené postupy v neonatologii [online]. ©2010. [cit. 2010-10-26]. <http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf>.

[muntau-1] Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 24. ISBN 978-80-247-2525-3.

[Hrodek-2] Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 78. ISBN 80-7262-178-5.

[HAVRÁNEK-3] HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)

[K-4] Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně. Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců) : Doporučené postupy v neonatologii [online]. ©2010. [cit. 2010-10-26]. <http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf>.

[1]

[2]

[3]

[4]