Chiariho malformace

Chiariho malformace.

Chiariho malformace (Arnold-Chiariho malformace je vrozená anomálie CNS. Jedná se o dystopii mozečku a oblongáty do páteřního kanálu, která se klinicky projevuje hydrocefalem. Rozlišujeme čtyři typy abnormalit rhombencefala (mozeček, pons, oblongata):

• Typ 1 – herniace tonzil mozečku pod foramen magnum, IV. komora je uložena normálně.
• Typ 2 – obvykle je současná přítomnost myelomeningokély.
• Typ 3 – těžká forma dislokací struktur v zadní jámě, často spojená se subokcipitální encefalomeningokélou; obvykle neslučitelná se životem.
• Typ 4 – hypoplázie mozečku bez herniace.

Klinický obraz

Klinicky se vada manifestuje především bolestí hlavy, oslabením úchopu a spasticitou DK.

Diagnóza

Nativní RTG, MRI.

Terapie

Hlavním problémem je hydrocefalus – dekomprese kraniospinálního přechodu, drenážní zkratové operace.

Odkazy

Související články

• Meningokéla
• Kraniostenóza
• Dandyova-Walkerova malformace
• Hydrocefalus

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.