Ehlers-Danlosův syndrom: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (obnova KO po botovi) |
m (formulace) |
||
| Řádek 18: | Řádek 18: | ||
| Medscape = {{Medscape|1114004}} | | Medscape = {{Medscape|1114004}} | ||
}} | }} | ||
'''Ehlers-Danlosův syndrom''' je onemocnění [[Pojiva|pojivových tkání]], | '''Ehlers-Danlosův syndrom''' je souhrnné označení pro skupinu onemocnění [[Pojiva|pojivových tkání]], která se projevují '''hypermobilními klouby''', '''postižením pojiva''' a '''sníženou odolností kůže'''. Z genetického pohledu jde o heterogenní skupinu chorob, podmíněných mutacemi v několika různých genech (kódujících vybrané podjednotky kolagenu). Dědičnost klasické formy onemocnění je [[Autosomálně dominantní dědičnost|autosomálně dominantní]] (OMIM {{OMIM|130000}}). | ||
V cévním systému se tento syndrom může projevovat postižením ascendentní aorty, na které vznikají [[Aneurysma|aneuryzmata]] a [[Disekce hrudní aorty|disekce]]. | V cévním systému se tento syndrom může projevovat postižením ascendentní aorty, na které vznikají [[Aneurysma|aneuryzmata]] a [[Disekce hrudní aorty|disekce]]. | ||
Verze z 19. 10. 2019, 11:24
| Ehlers-Danlosův syndrom | |
 Hypermobilní klouby ruky | |
| Klinický obraz | hypermobilními klouby, snížená odolnost kůže |
|---|---|
| Incidence ve světě | 3,66/ 10 000 narozených |
| Prognóza | doba přežití 40 let |
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN-10 | Q65-Q79 |
| MeSH ID | D004535 |
| OMIM | 130000 |
| MedlinePlus | 001468 |
| Medscape | 1114004 |
Ehlers-Danlosův syndrom je souhrnné označení pro skupinu onemocnění pojivových tkání, která se projevují hypermobilními klouby, postižením pojiva a sníženou odolností kůže. Z genetického pohledu jde o heterogenní skupinu chorob, podmíněných mutacemi v několika různých genech (kódujících vybrané podjednotky kolagenu). Dědičnost klasické formy onemocnění je autosomálně dominantní (OMIM 130000).
V cévním systému se tento syndrom může projevovat postižením ascendentní aorty, na které vznikají aneuryzmata a disekce.
Odkazy
Souvisejíci články
Použitá literatura
- KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 4. vydání. Praha : Galén: Karolinum, 2011. 1174 s. ISBN 978-80-7262-705-9.
