Hemolytické anémie

DIC s mikroangiopatickou hemolytickou anémií

Příčinou je rozpad erytrocytů (hemolýza – intra- nebo extravaskulární).

Znaky:

• obecné znaky hemolýzy,
• nápadná hypercelularita kostní dřeně (vyplňuje všechny dřeňové prostory – i místa, kde je u dospělého dřeň tuková),
• změna běžného poměru granulo- a erytropoézy (3:1) ve prospěch erytropoézy,
• někdy se setkáme i s extramedulární krvetvorbou (játra, slezina) – produkce erytrocytů se zvyšuje až na osminásobek (v krvi jsou četné retikulocyty, doba životnosti takových erytrocytů je však podstatně snížena – jen na 15 dnů) – kompenzovaná anémie, počet erytrocytů je však velmi citlivý na útlum produkce erytrocytů (např. běžným infekčním onemocněním) – pak dochází k tzv. aplastické krizi,
• při extravaskulární hemolýze je příznačná hemosideróza makrofágů, z nichž některé hromadí lipidy z rozpadlých erytrocytů a připomínají tak lipofágy u Gaucherovy choroby – tzv. gaucheroidní buňky.

Hemolytické anémie

Dělení

Hemolytické anémie korpuskulární

• většinou vrozené
• poruchy erytrocytové membrány: hereditární sférocytóza, eliptocytóza, paroxysmální noční hemoglobinurie (získané onemocnění);
• poruchy metabolismu erytrocytů: defekty enzymů pentózového cyklu (deficit glukózo-6-fosfát dehydrogenázy, glutathionreduktázy), defekty enzymů Embdenova-Meyerhofova cyklu (defekt hexokinázy, deficit pyruvátkinázy);
• hemoglobinopatie: thalasémie, srpkovitá anémie.

Hemolytické anémie extrakorpuskulární

• poškození fyzikálními a toxickými vlivy (mechanické, tepelné, bakteriální toxiny, malárie);
• poškození protilátkami: autoprotilátky, protilátky proti Rh-faktoru (fetální erytroblastóza), izoaglutininy (potransfuzní hemolytické reakce).

Odkazy

Související články

• Anemie • Anémie (pediatrie)