Tako-tsubo kardiomyopatie

Tako-tsubo kardiomyopatie (někdy zvaná jako apical ballooning cardiomyopathy, syndrom zlomeného srdce, stress cardiomyopathy) je vzácné onemocnění nevyjasněné etiologie. Dnes je nejvíce přijímána teorie o omráčení myokardu vysokou koncentrací katecholaminů v oběhu. Katecholaminy působí přímo toxicky na myokard a sekundárně způsobují přechodnou mikrovaskulární dysfunkci. Onemocnění mimikuje akutní koronární syndrom a manifestuje se většinou reverzibilním akutním srdečním selháním. Postižení je sice většinou reverzibilní, ale mohou se objevit i závažné a život ohrožující komplikace.

Slovo Tako-tsubo pochází z Japonska a označuje speciální koš japonských rybářů, určený k lovu chobotnic, jehož tvar je podobný klasické žárovce.

Etiopatogeneze

Patofyziologie tako-tsubo kardiomyopatie není stále vyjasněná. Jedna hypotéza pracuje s omráčením myokardu působením cirkulujících katecholaminů. Některé práce tuto teorii zpochybňují a zvýšenou hladinu katecholaminů označují za kompenzační mechanismus. Zkoumána je teorie působení noradrenalinu a neuropeptidu Y, což jsou neurotransmitery presynaptických neuronů sympatiku. Je zde určitá obdoba s pacienty s mrtvicí, u kterých se také může vyvinout přechodná dysfunkce myokardu. Tyto látky mohou toxicky působit na myokard a vést k epikardiální a mikrovaskulární dysfunkci. Není jasné, proč se u některých lidí po vystavení vyvolávajícím faktorům nemoc vyvine a u jiných nikoliv. Roli pravděpodobně hraje genetická predispozice stran účinku katecholaminů a dalších látek na myokard.}}

K vyloučení akutního koronárního syndromu je u pacientů provedena diagnostická koronarografie. Vyšetření by nemělo odhalit významné aterosklerotické změny koronárních arterií. Při provedení vetrikulografie může být vidět typický morfologický nález.

Při echokardiografickém vyšetření jsou viditelné stejné známky jako u ventrikulografie. Kromě toho zobrazí i případnou obstrukci výtokového traktu levé komory a s tím související mitrální regurgitaci. Je základní a kvůli dynamice onemocnění velmi důležitou zobrazovací metodou při sledování stavu pacienta a stratifikaci rizika komplikací.

Levostranná ventrikulografie schematicky − Tako-tsubo kardiomyopatie - apikální forma (A), normální nález (B)

Biomarkery myokardiálního poškození mívají odlišnou dynamiku než je tomu u akutního koronárního syndromu. Elevace troponinu a CK-MB je většinou mírná. Naopak je u většiny pacientů výrazná elevace natriuretických peptidů (BNP či pro-BNP), která je obvykle vyšší než u koronárního syndromu.

Magnetická rezonance srdce je užitečná pro potřeby diferenciální diagnostiky a odlišení tako-tsubo kardiomyopatie od myokarditidy a ischemického postižení myokardu. Obvykle je přítomný edém myokardu. Výhoda magnetické rezonance spočívá i v lepším rozlišení myokardiálních segmentů, včetně pravostranných oddílů, a případných trombů v hrotu levé komory.

Komplikace

Nemocniční mortalita se pohybuje v rozmezí 2-5 %. Tako-tsubo kardiomyopatie je sice tranzientním onemocnění, ale je nutné pečlivě sledovat stav pacienta. Systolické srdeční selhání je přítomné až u poloviny pacientů. Současná mitrální regurgitace, obstrukce výtokového traktu levé komory a postižení pravostranných oddílů mohou srdeční selhání zhoršit. Zároveň představují vyšší riziko rozvoje kardiogenního šoku. Zhruba u čtvrtiny pacientů se vyskytují arytmie. Jsou charakteru fibrilace síní či v důsledku prodloužení QT intervalu torsade do pointes. Mezi další komplikace patří výskyt trombů v dutině levé komory a vzácně ruptura stěny levé komory.

Léčba

V akutní fázi je nutné opakovaně monitorovat EKG a echokardiografické parametry pacienta. I pacienti bez prodlouženého QT intervalu by měli být kvůli možným komplikacím prvních 48 hodin hospitalizováni na koronární jednotce. Farmakologická léčba se kromě tíže srdečního selhání do značné míry řídí přítomností a tíží obstrukce výtokového traktu levé komory. Je tedy nutná opatrnost při nasazování ionotropik. V terapii srdečního selhání jsou nasazovány ACE-inhibitory, diuretika a betablokátory, které mají i určitý protiarytmický efekt a mohou zlepšit obstrukci. V některých případech jsou nasazována venodilatancia. Při průkazu trombů je nasazena antikoagulace. U pacientů v kardiogenním šoku je indikována mechanická srdeční podpora, ECMO nebo intraaortální balónková pumpa.

Stran chronické medikace zatím není žádná studie, která by potvrzovala pozitivní efekt dlouhodobého užívání ACE-inhibitorů, betablokátorů či dalších farmak. Podporu má u expertů užívání betablokátorů, především u pacientů se zvýšeným tonem sympatiku.

Prognóza

Nemocniční mortalita nemoci je 2-5 %. Vzhledem k reverzibilitě dysfunkce levé komory je dlouhodobá prognóza většinou dobrá, nicméně rekurence kardiomyopatie do 10 let je zhruba 20 %. U některých pacientů jsou také popisovány metabolické změny a změny ve struktuře myokardu.

Odkazy

Související články

• Kardiomyopatie

Externí odkazy

• Takotsubo kardiomyopatia (TECHmED)

Použitá literatura

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.

• PALEČEK, Tomáš. Nesarkomerické hypertrofické kardiomyopatie, Takotsubo kardiomyopatie : II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Všeobecná fakultní nemocnice, Praha; ICRC-FNUSA, Brno [online]. [cit. 2014-03-27]. <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/474_palecek-nesarkomerickehypertrofickekmp.pdf/>.