Zobrazení zdroje stránky Intersticiální plicní procesy

'''Intersticiální plicní procesy''' (IPP, též ''fibrotizující plicní procesy'') jsou imunopatologické procesy na úrovni intersticia [[Plíce|plic]], tj. v oblasti interalveolární, v alveolech a v peribronchiu. Zabraňují účinné výměně plynů na alveolo-kapilární membráně a vedou k [[Respirační insuficience|respirační insuficienci]].<ref name="Homolka">{{Citace|typ = kniha|příjmení1 = Homolka|jméno1 = Jiří|kolektiv = ano|titul = Vnitřní lékařství Svazek III|vydání = první|místo = Praha|vydavatel = nakladatelství Galen|rok = 2001|isbn = 80-7262-131-9}}</ref>

Jedná se o skupinu chorob různé etiologie, pro které je typická různá míra zánětlivého a/nebo fibrotického postižení plicního parenchymu. Postižení plic se obvykle projevuje námahovou dušností, váhovým úbytkem, subfebriliemi a četnějšími respiračními infekty. V pozdních stadiích se rozvíjí [[cor pulmonale]] se známkami pravostranné srdeční dekompenzace.<ref name="Šterclová">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Šterclová| jméno1 = M| příjmení2 = Vašáková| jméno2 = M| článek = Intersticiální plicní procesy – proč je potřeba správně stanovit diagnózu?| časopis = Interní Med| url = https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2013/08/06.pdf| rok = 2013| ročník = 15| svazek = 8-9| strany = 261-262| issn = -}}</ref>

== Plicní fibrózy obecně ==
[[Soubor:Pulmon_fibrosis.PNG|náhled|300px|Plicní fibróza na HRCT, nejspíš po intersticiální pneumonii]]

=== Klasifikace ===
# '''Difuzní plicní procesy ze známých příčin''': [[exogenní alergické alveolitidy]] (EAA), [[pneumokoniózy]], postradiační pneumonie, polékové poškození plic (např. u amiodaronu a metotrexátu);
# '''Idiopatické intersticiální pneumonie''': [[idiopatická plicní fibróza]] (IPF); nespecifická intersticiální pneumonitida; lymfocytární intersticiální pneumonitida; deskvamativní intersticiální pneumonitida; intersticiální plicní nemoc sdružená s respirační bronchiolitidou; kryptogenní organizující pneumonie; akutní intersticiální pneumonitida;
# '''Granulomatózy''' − [[sarkoidóza]], [[plicní histiocytóza z Langerhansových buněk]], granulomatóza s polyangiitidou aj. vaskulitidy atd.;
# '''Jiné''': eozinofilní pneumonie, lymfangioleiomyomatóza, alveolární proteinóza atd.<ref name="Šterclová" /><ref name="Homolka" />

=== Patogeneze ===
V patogenezi hraje roli ukládání [[fibrin]]u podél alveolárních stěn → v alveolech se vytvoří tzv. hyalinní membrány. Následuje [[zánět]]livá fáze s infiltrací [[neutrofily]] (později makrofágy a lymfocyty), jejichž prostřednictvím reparační procesy vyúsťují ve fibrózu. Dalším patogenetickým dějem je proliferace alveolárních buněk, organizace fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu → reparace / fibróza.<ref name="Dítě">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = DÍTĚ|jméno1 = P.|kolektiv = ano|titul = Vnitřní lékařství|vydání = 2|místo = Praha|vydavatel = Galén|rok = 2007 |isbn = 978-80-7262-496-6}}</ref> 

=== Důsledky intersticiálních nemocí plic ===
* [[Hypoxémie]] (↓ p<sub>a</sub>O<sub>2</sub>) zejména námahová již v počátečních stádiích s hyperventilací s tendencí k [[respirační alkalóza|respirační alkalóze]] (↓ p<sub>a</sub>CO<sub>2</sub>);
* později klidová hypoxémie (↓ p<sub>a</sub>O<sub>2</sub>) a hypoventilace;
* [[plicní hypertenze]] → [[cor pulmonale]].<ref name="Dítě" />

=== Společné rysy ===
Mezi společné rysy patří námahová a poté i klidová '''dušnost'''. IST jsou často provázené '''dráždivým kašlem'''. Na skiagramu mohou být patrné retikulonodulace či '''voštinovitá plíce'''. V poslechovém nálezu mohou být '''krepitace'''.<ref name="Homolka" />

=== Vyšetření ===
V laboratorní diagnostice volíme vyšetření k vyloučení poškození jiných orgánů, základní imunologické vyšetření, vyšetření autoprotilátek. V indikovaných případech v rámci screeningu vyloučení postižení glomerulu, metabolizmus kalcia a sérový angiotenzin konvertující enzym u nemocných se suspekcí na sarkoidózu.
Důležité je '''vyšetření plicních funkcí''' a parametrů respirace v klidu, event. při zátěži a '''skiagram hrudníku ve dvou projekcích''' (negativní nález však nevylučuje IPP!). Dále používáme v diagnostice '''výpočetní tomografii''' s vysokou rozlišovací schopností (HRCT) posuzující typ a rozsah postižení plicního parenchymu.
Z invazivních vyšetření nám pomůže '''bronchoskopie''' s bronchoalveolární laváží a transbronchiální biopsií, event. chirurgická plicní [[biopsie]]. <ref name="Šterclová" />

=== Terapie ===
Terapii volíme dle etiologie (je-li známa). Prvním krokem je '''zastavit expozici škodlivým vdechovaným činitelům'''.

==== Farmakoterapie ====
* systémová kortikoterapie v dávkách odpovídajících tíži postižení
** indikace: idiopatická nespecifická intersticiální pneumonitida (NSIP), závažná exogenní alergická alveolitida (EAA), polékové plicní postižení, eosinofilní pneumonie, kryptogenní organizující pneumonie (COP), sarkoidózy s postižením plicních funkcí;
* systémová kortikoterapie v kombinaci s dalšími imunosupresivy (např. metotrexát, azathioprin, cyklofosfamid)
** systémové choroby pojiva, jiné autoimunitní syndromy;
* N-acetylcystein – idiopatická plicní fibróza (IPF), 
* inhibitory protonové pumpy – IPF, 
* inhalační bronchodilatancia – silikóza, uhlokopská pneumokonióza, 
* inhalační kortikosteroidy – sarkoidóza s bronchiální hyperreaktivitou, 
* [[makrolidy]] – některé formy organizující pneumonie.<ref name="Šterclová" />

==== Nefarmakologická léčba ====
* oxygenoterapie,
* balneoterapie,
* fyzioterapie,
* transplantace plic.<ref name="Šterclová" />

=== Prognóza ===
Nejvážnější prognózu má idiopatická plicní fibróza (IPF) – transplantace plic, event. léčba pirfenidonem<ref name="Šterclová" /> (imunosupresivum –  tlumí proliferaci fibroblastů, tvorbu cytokinů a proteinů spojených s fibrózou a zvýšenou biosyntézu a akumulaci extracelulární matrix v reakci na cytokinové růstové faktory).

== [[Idiopatická plicní fibróza]] (IPF) ==
{{edituj článek|Idiopatická plicní fibróza}}{{:Idiopatická plicní fibróza}}

== [[Exogenní alergická alveolitida]] (EAA) ==
{{edituj článek|Exogenní alergická alveolitida}}{{:Exogenní alergická alveolitida}}

== [[Pneumokoniózy|Profesionální pneumokoniózy]] ==
{{edituj článek|Pneumokoniózy}}{{:Pneumokoniózy}}

== [[Plicní projevy u systémových chorob pojiva]] ==
{{edituj článek|Plicní projevy u systémových chorob pojiva}}{{:Plicní projevy u systémových chorob pojiva}}

== [[Postradiační fibróza plic]] ==
{{Edituj článek | Postradiační fibróza plic}}{{:Postradiační fibróza plic}}

== [[Poléková plicní fibróza]]  ==
{{Edituj článek | Poléková plicní fibróza}}{{:Poléková plicní fibróza}}
<noinclude>
== Odkazy ==
=== Související články ===
* [[Idiopatická plicní fibróza]] • [[Revmatoidní artritida]] • [[Systémový lupus erythematodes]] • [[Sklerodermie]] • [[Sjögrenův syndrom]] 
* [[Restrikce dýchání/Repetitorium]]
=== Reference ===
<references />
</noinclude>
[[Kategorie:Pneumologie]]
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]
[[Kategorie:Patologie]]
[[Kategorie:Revmatologie]]