Jaterní selhání (pediatrie)

Z WikiSkript

Fulminantní jaterní selhání (FJS) je u dětí vzácné. Nejčastější příčinou je hepatitida A, často však etiologie není zjištěna.

Definice

Definujeme jako akutní jaterní onemocnění s nástupem encefalopatie do 8 týdnů od klinické manifestace ikteru, bez anamnézy chronického jaterního onemocnění. V pediatrii - akutní jaterní onemocnění, u kterého se od prvních příznaků do 8 týdnů vyvine (kromě standardních biochemických parametrů jaterního poškození) koagulopatie nereagující na vitamin K, kdy INR je > 1,5 a současně se vyskytuje encefalopatie nebo je INR > 2 bez encefalopatie.[1]

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Vyvolávající agens poškozuje hepatocyty → nekróza jaterních buněk → jaterní selhání. Dochází k poruše syntetické, exkreční a detoxifikační funkce jater → jaterní encefalopatie. Vysoké hladiny amoniaku a glutamátu vedou k edému mozku a zhroucení krevního oběhu v CNS.[1]

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Nejčastěji se jedná o infekce a intoxikace:

Příčiny FJS u novorozenců
Příčiny FJS u kojenců a batolat
Příčiny FJS u starších dětí

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinický obraz je rozmanitý a zahrnuje progredující Symptom ikona.svgikterus, Symptom ikona.svg anorexii, Symptom ikona.svg zvracení, Symptom ikona.svg horečku, Symptom ikona.svg pobolívání břicha, hepatomegaliei, foetor hepaticus, ascites, zmenšující se velikost jater na podkladě rozsáhlých nekróz. Mezi příznaky jaterní encefalopatie patří: neklid, iracionální hyperreaktivita, Symptom ikona.svg zmatenost, letargie, Symptom ikona.svg zastřené vědomi, apatie, stupor, kóma. Jako hepatorenální syndrom označujeme renální selhání vyvíjející se v rámci FJS, způsoben systémovými cirkulačními změnami při portální hypertenzi. Může nastat multiorgánové selhání.[2][1]

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Pozorujeme hyperbilirubinémii, zvýšené aminotransferázy (až na 50-100násobek, AST/ALT > 1), zvýšení LDH a GGT, poté aminotransferázy klesají (prognosticky nepříznivý ukazatel). Kvůli porušené syntetické funkci jater detekujeme hypoalbuminémii, nízkou aktivitu cholinesterázy. Detekujeme také např. koagulační poruchu, bez odpovědi na vitamin K, stoupající hladinu amoniaku a laktátu a hypoglykémii.[1][2]

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

Jedná se např. o ascites, život ohrožující krvácení, hypoglykemické kóma, renální selhání, elektrolytový rozvrat, hypoxii, kardiální dekompenzaci, šok, edém mozku.[2]

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Poškození jaterních buněk je ireverzibilní, léčba obtížná. Podpůrná opatření: snížený přísun bílkovin, dekontaminace střeva neomycinem a laktulózou k redukci produkce amoniaku, substituce elektrolytů a tekutin, podávání vysokých dávek glukózy, korigování acidózy, umělá plicní ventilace, podávání vitaminu K, koagulačních faktorů a trombocytárních koncentrátů, antibiotika, hemodialýza. Léčebnou možností je i transplantace jater („King's College kritéria“).[2]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Velmi vážná diagnóza, bez transplantace je mortalita 85 %.[2]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 370-371. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. a b c d e f MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 399-401. ISBN 978-80-247-2525-3.