Vrozené vady močové soustavy

Vrozené vývojové vady ledvin

• relativně časté vrozené vývojové vady;
• hypoplazie, dysplazie, cystická onemocnění ledvin;
• často asymptomatická, někdy sklony k infekci močových cest;
• sekundárně mohou vést ke vzniku svráštělé ledviny.

Sekvence Potterové

• malformace charakterizovaná hypertelorizem, širokým kořenem nosu, epikanty, nízko posazenými ušními boltci, hypognatií a hypoplazií plic v důsledku oligo- až anhydramnion při vývojových vadách ledvin.

Ageneze a hypoplazie ledvin

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Ageneze ledviny

• porucha vývoje primitivních odvodných cest močových a metanefrogenního blastému;
• bilaterální ageneze ledvin není postnatálně slučitelná se životem (výskyt 1:4000);
• jednostranná ageneze ledviny
  • 1:1000; častěji u chlapců; častěji chybí levá ledvina; někdy asociováno s dalšími VVV;
  • kompenzatorní hypertrofie solitární ledviny;
  • asymptomatická.

Hypoplazie ledvin

• redukce parenchymu ledviny pod 50 % normy nebo pod 30 % normy u obou ledvin;
• jednoduchá forma: jedno- nebo oboustranné snížení počtu normálně založených nefronů; klinicky asymptomatická;
• oligomeganefronie: výrazné snížení počtu nefronů, které jsou hypertrofické; ledviny jsou zmenšené a mají nepravidelný povrch; vede k progredující chronické insuficienci ledvin;
• segmentární hypoplazie: hypoplazie ohraničená na jeden segment ledviny; typickým nálezem je arteriální hypertenze.

Cystická nemoc ledvin

Cystické ledviny

• AR dědičné (ARPKD) a AD dědičné (ADPKD) polycystické onemocnění ledvin;
• ARPKD (1:20 000)
  • rozšířené jsou pouze sběrné kanálky ledvin; proliferace a dilatace intrahepatálních a později i extrahepatálních žlučových cest
  • těžké formy – oligohydramnion a hypoplazie plic, sekvence Potterové; lze palpovat rezistenci v dutině břišní; arteriální hypertenze; chronické renální selhání s anémií a poruchou růstu; jaterní fibróza.
• ADPKD je nejčastější monogenní hereditární nefropatie (1:1000)
  • tvorba cyst ve všech částech nefronu; často také cysty v jaterním parenchymu;
  • klinická manifestace často až v dospělosti.

Multicystická dysplázie

• časná embryonální porucha vývoje ledvin, zpravidla není hereditární;
• většinou postižena pouze jedna ledvina;
• nejčastější VVV ledvin; častěji u chlapců;
• kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny až funkčně solitární ledvina;
• bolesti v zádech, břišní tumor, zvracení, hematurie, arteriální hypertenze, recidivující močové infekce.

Anomálie polohy a fúze ledvinného parenchymu

• porucha fyziologické rotace a migrace ledvinného parenchymu během fetálního období;
• diagnostika: vyšetření moči, ultrazvuk, i.v. vylučovací urografie (IVA), mikční cystouretrografie (MCUG), scintigrafie ledvin.

Zdvojená ledvina (ren et ureter duplex)

• Weigertovo-Meyerovo pravidlo: močovod drénující horní pánvičku ústí do močového měchýře mediálně a kaudálně od močovodu, který drénuje dolní pánvičku – močovody se kříží;
• většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím; někdy sdružena s VUR, ureterokélou či dalšími VVV.

Podkovovitá ledvina (ren arcuatus)

• spojení parenchymů obou ledvin před břišní aortou – nejčastěji spojení dolních pólů ledvin;
• většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím, k VUR, k obstrukci ledvinné pánvičky či ke vzniku litiázy.

Ektopická ledvina

• zástava posunu ledviny kraniálním směrem během fetálního období;
• ledvina je umístěna v malé pánvi, nejčastěji vedle arteria iliaca communis;
• většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím nebo k VUR.

Hyperplastická a obrovská ledvina

Vrozené vady močových cest

Vrozené obstrukční defekty ledvinové pánvičky a vrozené vady močovodu

Vrozená hydronefróza

• porucha odtoku z dutého systému kalíšků a pánvičky na podkladě zúžení dalších oddílů vývodného systému → rozšíření dutého systému vývodných cest močových a riziko postižení renálních funkcí;
• pokud je překážka v oblasti ureterovezikálního přechodu, dochází k dilataci ureteru a proximálního dutého systému = megaureter;
• většinou se jedná o vrozenou vadu založenou již v prenatálním období;
• více než polovina prenatálně zjištěných nálezů se během pozdější gravidity či perinatálního období normalizuje;
• primární: překážka v pyeloureterálním přechodu (vrozená: fibrózní tkáň, aberantní céva atd., získaná: konkrement, krevní koagulum);
• sekundární: překážka pod pyeloureterálním přechodem – např. dolichomegaureter či chlopeň zadní uretry u chlapců;
• obstrukční: mechanická překážka;
• neobstrukční: porucha peristaltiky;
• porucha odtoku moče → riziko infekce močových cest – akutní pyelonefritidy, urosepse;
• jenostranná hydronefóza – normální krevní tlak a normální renální funkce;
• někdy asymptomatická; často neprospívání, recidivující infekce močové, hematurie, bolesti břicha, urolitiáza;
• dilatace bez obstrukce – konzervativní postup;
• obstrukce – chirurgická léčba.

Atrézie a stenóza močovodu

Vrozený mega(lo)ureter

• významné rozšíření močovodu (ureteru);
• primární: na podkladě vrozené obstrukce v místě přechodu močovodu do měchýře;
• rozšíření ureteru i dutého systému ledviny = ureterohydronefróza;
• sekundární: v důsledku vezikoureterálního refluxu (VUR) nebo obstrukce výtokové části močového měchýře (např. chlopeň zadní uretry u chlapců);

Vrozená ureterokéla

Ageneze močovodu

Zdvojení močovodu

Špatné umístění močovodu

Vrozený veziko-uretero-renální reflux (VUR)

• zpětný tok moče z močového měchýře do močovodu nebo dutého prostoru ledviny při poruše záklopkového (antirefluxního) mechanismu na úrovni ureterálního ostia v močovém měchýři (zkrácený intramurální úsek, ektopické ureterální ostium);
• vyskytuje se u dětí poměrně často; genetický podklad;
• důsledky: dilatace dutého systému, riziko infekce močových cest a poinfekčních jizev v parenchymu ledvin (zhoršení renálních funkcí, rozvoj hypertenze), funkční poruchy vyprazdňování močového měchýře;
• stupně VUR dle MCUG:
  • I. = VUR do ureteru;
  • II. = VUR do ureteru a do kalichopánvičkového systému;
  • III. = II + dilatace kalichopánvičkového systému;
  • IV. = III + tlaková atrofie parenchymu;
  • V. = masivní VUR s rozsáhlou destrukcí parenchymu ledviny.
• konzervativní řešení (VUR I-III): sterilní VUR není pro ledvinu příliš rizikový → dlouhodobá chemoprofylaxe s cílem zabránit vzniku postinfekčních jizev parenchymu ledvin; postnatálně dozrává antirefluxní mechanismus a VUR má tendenci ustoupit;
• operační řešení (VUR IV-V): prodloužení intramurálního úseku ureteru a ureterocystoneostomie (reimplantace močovodu);
• endoskopie: cystoskopicky se do ostia aplikuje inertní materiál, který vytvoří antirefluxní mechanismus.

Jiné vrozené vady močové soustavy

Epispadie

Hypospadie

Extrofie močového měchýře

Chlopeň zadní uretry

• nejtěžší vrozená porucha odtoku moči – již prenatálně vede k poškození parenchymu ledvin a poruše glomerulární filtrace;
• ihned po porodu je nutná cystostomie; později se chirurgicky odstraní chlopeň;
• pouze u chlapců; dlouhodobá prognóza není příznivá – rozvíjí se chronické renální selhání až s nutností dialýzy či transplantace ledvin.

Jiná atrézie a stenóza močové trubice a hrdla močového měchýře

Vady urachu

• cysta urachu, perzistence, výhřez

Vrozené chybění močového měchýře a močové trubice

Vrozený divertikl močového měchýře

Odkazy

Související články

• Vývoj močopohlavního systému • Vyšetření uropoetického systému dítěte

Reference

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.