Uživatel:Pavel Dusek/atestace/O1
 | Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní | |||
| Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse. | ||||
Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte. | ||||
| Stránka byla naposledy aktualizována v úterý 7. dubna 2020 v 12:54. | ||||
Sval[upravit | editovat zdroj]
Svalová vlákna kosterního svalu jsou tvořená myofilamenty. Myofilamenta jsou z bílkovin aktinu, myosinu, nebulinu, tropomyosinu, troponinu, titinu (konektinu), desminu a vimentinu.
Aktin je globulární protein, jeho molekuly jsou propojeny do formy vzhledu "šňůry perel", dva tato řetězce jsou spojeny k sobě nebulinem.
Myosin (konkrétně myosin II) je tvořen hexamerem obsahující dva identické těžké řetězce, dva identické lehké P řetězce a dva alkalické řetězce. Exprese konkrétních řetězců myosinu ovlivňuje celkové funkční vlastnosti svalu. Tím se určují základní typy svalových vláken:
| Typ | 1 | 2A | 2B |
|---|---|---|---|
| Český název | pomalá červená | rychlá červená | rychlá bílá |
| Anglický název | slow oxidative | fast oxidative glycolytic | fast glycolytic |
| Exprimovaný myosin II | myosin heavy chain 1 (MHC1) | myosin heavy chain 2a (MHC2a) | myosin heavy chain 2b (MHC2b) |
| Síla | střední | vysoká | maximální |
| Převažující metabolismus | betaoxidace | Krebsův cyklus | anaerobní, kreatininfosfát |
| Unavitelnost | malá | střední | vysoká |
| Prokrvení | vysoká kapilarizace | střední kapilarizace | málo prokrvené |
| Vápníková pumpa | středně účinná | vysoce účinná | vysoce účinná |
Troponin se skládá ze tří podjednotek: troponinu T, troponinu C a troponinu I.
Myofilamenta (svalová vlákna) jsou polynukleární buňky. Skládají se ze sarkomer. V sarkomeře jsou propletená myosinová a aktinová filamenta. Myosinová jsou upevněná v M linii, aktinová jsou upevněná v Z linii. Linie a Z a linie M jsou propojena flexibilním titinem. Pevnost hexagonální struktuře dodávají fixační bílkoviny desmin a vimentin. Navázáním čtyř kalciových iontů na troponin C se změní struktura troponinu, který přestane blokovat žlábek v aktinové dvoušroubovici, tropomyosin se posune a přestane blokovat vazbu mezi aktinem a myosinem. Vazbou na aktin se myosinová vlákna posunou a dojde k přiblížení Z a M linií.
Dystrofinový komplex. Okohybné svaly neobsahují dystrofin.
| Pojem | Vysvětlení |
|---|---|
| Kontraktura pravá | |
| Spasmus (kontraktura nepravá) | |
| Hypertrofie | zesílení svalových vláken opakovaným používáním |
| Hypotrofie | |
| Pseudohypotrofie | nahražení |
| Fascikulace | |
| Myokimie | |
| Nozologická jednotka | Zkratka | Typ funkčního deficitu | Topografie | Časový průběh | Heredabilita | Poznámka |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Facioskapulohumerální dystrofie | FSHMD | svalová slabost | pletencová slabost | |||
| Plentencová dystrofie | svalová slabost | symetrická pletencová | ||||
| Hereditární distální myopatie | svalová slabost | symetrická distální | většinou je distální svalová slabost neuropatická, toto je výjimka | |||
| Polymyozitída idiopatická | svalová slabost, bolest | symetrická pletencová | ||||
| Polymyozitída trichinová | svalová slabost, bolest | symetrická pletencová | ||||
| Polymyozitída s deficitem kyselé maltázy | svalová slabost, bolest | symetrická pletencová | ||||
| Dermatomyositida | svalová slabost, bolest | symetrická pletencová | ||||
| Myozitída s inkluzními tělísky | IBM | |||||
| Fokální myositida | ||||||
| Kongenitální desminopatie | ||||||
| Myotonická dystrofie | ||||||
| Emeryho-Dreifussova dystrofie | ||||||
| Okulofaryngodistální myopatie | ||||||
| Skapuloperoneální syndrom | ||||||
| Myasthenia gravis | únavnost | |||||
| Lambert-Eatonův myastenický syndrom | únavnost | |||||
| Exoftalmická tyoreotoxická oftalmopatie | ||||||
| Mitochondriální myopatie | ||||||
| Fokální posteriorní cervikální myopatie | ||||||
| Amyotrofická laterální skleróza | ||||||
| Glykogenózy | ||||||
| Monoplegická alkoholická myopatie | ||||||
| Diabetický svalový infarkt | ||||||
| Beckerova svalová dystrofie | ||||||
| Duchennova svalová dystrofie | ||||||
| Svalová atrofie z inaktivity | ||||||
| Steroidní myopatie | ||||||
| Akutní rabdomyolýza | ||||||
| Familiární periodické paralýzy | ||||||
| Metabolické myopatie |
