Uživatel:LeP/Pískoviště/střevní záněty

Crohnova choroba

= ileitis terminalis

• je poměrně vzácným typem zánětu trávící trubice, jedná se o chronický nespecifický zánět (až granulomatosní) postihující celou tloušťku stěny střeva, zánětlivé změny jsou segmentární nebo plurisegmentární
• tímto zánětem může být postižena kterákoliv část trávící trubice (od jícnu po rectum), nejčastěji to však bývá konec tenkého střeva
• nemoc se objevuje spíše u mladých lidí ve věku mezi 20 až 30 lety (25–30 % pacientů je diagnostikováno před 20. rokem života)

Etiopatogeneze

• autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém reaguje neadekvátně na tkáň střevní stěny. Tímto způsobem vznikne lokalizovaný neinfekční zánět.

Endoskopický obraz Crohnovy choroby

Patologický obraz

• je postižena celá střevní stěna
• makroskopicky ztluštění střevní stěny a mesenteria, zvětšení lymfatických uzlin; postižení je segmentární nebo plurisegmentární – střídají se postižené úseky s nepostiženými
• sliznice hypertrofická a edematózní, obraz dlažebních kostek – protáhlé aftosní vředy nad lymfatickými folikuly obklápějící nepostiženou sliznici, navalitá ústí píštělí, pseudopolypy
• postižení serózy vede ke srůstům, v nichž vznikají píštěle, další průběh s fibroprodukcí vede ke vzniku stenóz
• mikroskopicky edém sliznice s polymorfonukleární infiltrací, následně fibroprodukce se vznikem tuberkuloidních granulomů (epitheloidní buňky a obrovské buňky Langansova typu, na rozdíl od tbc nekaseifikují) v submukóze, subseróze i regionálních uzlinách

Klinický obraz

• průběh je spíše kontinuální s vývojem progresivním, stacionárním nebo regresivním, popř. akutní průběh imitující akutní apendicitidu
• asi u 1/3 začíná nenápadně nespecificky
• u starších bývá segmentární postižení tlustého střeva, u mladších bývá postiženo celé colon, rektum může a nemusí být postiženo
• ve sliznici v postiženém místě střevní stěny se tvoří vředy
• onemocnění se často projevuje dlouhotrvajícími průjmy, zvracením, nálezem krve ve stolici, bolestmi břicha, hubnutím, únavou
• další projevy závisí na lokalizaci zánětu:
  • ileocekální – bolest v pravém podbřišku, někdy hmatný infiltrát imitující apendicitidu
  • tenké střevo – nejsou průjmy, je plynatost, říhání a škoukání 1–2 hod po jídle, stenózy – až subileus
  • tlusté střevo – mírná enterorhagie (na rozdíl od ulcerosní kolitidy, kdy je krev ve stolici pravidlem)
  • anorektální – fisury, stenózy, píštěle
• u dětí se vyskytuje opoždění růstu (u 50 %), a porucha sexuální vyzrávání
• jiné možné příznaky: ulcerace v ústech, artritidy, iritidy, paličkovité prsty aj.

Komplikace

• zánět má tendenci šířit se do okolí a tvořit píštěle (= kanálky spojující místa zánětu s jakýmkoliv jiným místem). Vznikají píštěle vnitřní (enteroenterické, enterokolické, enterovesikální, rektovaginální) a zevní (břišní stěny perinea)
• tvorba abscesů (mezikličkové, pánevní, retroperitoneální, jaterní)
• stenóza střeva – ileus
• perianální fisury
• perforace střeva – peritonitida
• masivní krvácení
• toxické megakolon
• zvrat v karcinom

Diagnostika

• Laboratorně
  • v aktivním stadiu je často anémie (70 %), zvýšená sedimentace (80 %), hypoalbuminémie (60 %), pozitivní okultní krvácení (35 %), trombocytóza, zvýšené CRP, známky malnutrice, ASCA (protilátky proti pivovarským kvasnicím)
• Zobrazovací metody
  • endoskopie (koloskopie, enteroskopie) s biopsií
  • RTG (pasáž střevní, enteroklysa, fistulografie) – vředy, stenosy. Crohn postihuje i tenké střevo, proto je jeho rtg zobrazení s kontrastem jedna z hlavních metod
  • UZ, CT – posouzení tloušťky střevní stěny, abscesy, infiltrace v okolí střeva
  • scintigrafie 99Tc-leu – rozsah, aktivita, lokální komplikace, ev. screening

Prevence

• Není známá, protože důvod autoagresivity imunitního systému není vysvětlen.

Léky užívané k léčbě Crohnovy nemoci

Terapie

Medikamentózní terapie – pouze symptomatická, pouze oddaluje chirurgický výkon

• aminosalicyláty: inhibují cyklooxygenasu a lipooxygenasu (tvorbu eikosanoidů), snižují aktivitu T i B lymfocytů (tvorbu protilátek), snižují odpověď neutrofilů a makrofágů na chemotaktické signály a chrání střevní sliznici před působením kyslíkových radikálů. Podávání p.o., v klysmatech a čípcích.
  • mesalazin (kys. 5-aminosalicylová, 5-ASA) – působí z luminální strany, vstřebává se už v jejunu. 30–50 mg/kg/den
  • sulfasalazin – ester kys. 5-aminosalycilově, z něhož se 5-ASA uvolňuje až v tlustém střevě činností bakterií
  • olsalazin – dvě molekuly 5-ASA spojené vazbou, uvolňují se v tlustém střevě štěpením bakteriemi
• imunosupresiva
  • azathioprin, merkaptourin – analoga purinových basí, tlumí aktivitu NK-buněk
  • cyklosporin A – selektivní inhibice CD4 lymfocytů (hlavní imunosupresivum u transplantací)
  • metotrexát – antagonista kys. listové
• kortikoidy – tlumí zánětlivou aktivitu u 79–92 % dospělých, u dětí se doporučuje přechod na alternující způsob podávání (neruší růst pacienta). Podávání lokálně ve formě čípků
  • jejich podávání dramaticky potlačí příznaky (horečky, průjmy, bolesti břicha, zlepšují chuť k jídlu a celkový pocit zdraví)
  • po dosažení relapsu obecně není rozhodnuto, zda v podávání pokračovat
  • děti jsou typické tím, že mají časté relapsy při snížení dávky kortikoidů → proto mnozí doporučují podávat kortikoidy dlouhodobě (prednizon 0,2–0,5 mg/kg/den)
  • je nutné zajistit přísun vápníku a vitaminu D
  • při dlouhodobém podávání je nutné provádět denzitometrii kostí a oční vyšetření na kataraktu
• ATB
  • metronidazol – užívá se v terapii perianálních komplikací, u píštělí a abscesů. 15 mg/kg/den (max. 800 mg/den)
  • širokospektrá ATB při superinfekci
  • při několikaměsíčním podávání hrozí nebezpečí periferní neuropatie

Nutriční terapie

• nedílná součást základní léčby Crohna, hlavně při opožděném růstu (podáváme stravu s oligopeptidy, což navodí remisi)

Biologická léčba

• do těla se aplikují přesně cílené protilátky. V tomto případě jsou protilátky namířené proti jedné prozánětlivé látce tvořené naším imunitním systémem. Dochází díky tomu ke specifičtějšímu tlumení imunity.

Chirurgie

• nejčastější indikací je selhání medikamentózní léčby (neovlivnitelné symptomy, nežádoucí účinky kortikoidů…), a u komplikací (akutní či chronická obstrukce, krvácení, toxické megakolon, fulminantní kolitida, perforační peritonitida, píštěle, abscesy, retardace růstu)

1. resekce s anastomózami nebo stomiemi
2. strikturoplastiky a balónkové dilatace stenóz
3. drainage abscesů
4. fistulotomie

• resekce by měly být co nejmenšího rozsahu (možnost opakovaných resekcí při recidivách, nutnost zachovat alespoň 60 cm tenkého střeva, spíše než resekcím se dává přednost strikturoplastikám), anastomosy end–to–end, stomie u akutních stavů nebo nejde-li rekonstruovat oblast rekta, při rekonstrukci v oblasti rekta nevytvářet pouch, výkony:

1. segmentární resekce tenkého a tlustého střeva
2. ileocekální resekce s ileo-acendentoanastomózou
3. pravostranná hemikolektomie s ileo-transversoanastomózou
4. subtotální kolektomie s ileo-rektoanastomózou
5. proktokolektomie s ileostomií
6. abdominoperineální amputace s kolostomií

• není-li rektum postiženo, je výhodnější jej ponechat i při trvalé ileostomii (šetření nervových pánevních pletení – sexuální funkce, nevýhodou je nutnost opakovaných kontrol rekta, zda v něm nedochází ke vzniku zánětlivých lézí)
• apendektomie znamená riziko tvorby píštělí, spíše se ale provádí, protože při recidivě tak můžeme apendicitidu jako příčinu potíží vyloučit

Ulcerózní kolitida

= idiopatická proktokolitida, proctocolitis idiopathica

• vzácný autoimunitní typ zánětu trávící trubice
• hemorhagicko-hnisavý až ulcerosní zánět sliznice a submukosy konečníku a přilehlé části colon (popř. celého colon – proctocolitis, nikdy nejsou změny v tenkém střevě)
• 20 % pacientů je diagnostikováno před 20. rokem života

Etiopatogeneze

• autoimunitní zánět neznámé příčiny
• je přítomna snížená tvorba leukotrienů

Patologický obraz

• je postižena pouze mukóza a submukóza
• postižení je na rozdíl od m. Crohn kontinuální
• makroskokopicky kontrakce postiženého úseku, sliznice je hypertrofická a edematózní s četnými vředy s navalitými okraji, seróza je leská, mesocolon nezesíleno
• mikroskopicky kryptové abscesy (dilatované krypty vyplněné polymorfonukleáry, jejich rozpadem dochází k odloučení sliznice a zvředovatění)

Klinický obraz

• počátek je většinou plíživý, s intermitentními subfebriliemi, mírnými bolestmi břicha…
• průběh ulcerózní kolitidy je spíše nárazový (chronický intermitentní s remisemi a relapsy), případně kontinuální, ale může proběhnout jen jako jedna ataka, projevuje se rektálním nebo kolitickým syndromem, karcinogeneze výraznější než u m. Crohn
• podle lokalizace dva základní syndromy:
  • rektální syndrom – tenesmy (nutkavý pocit na stolici s defekací malého množství stolice nebo hlenu s krví)
  • kolitický syndrom – křečovité bolesti břicha s vodnatými průjmy s příměsí krve a hlenu, ztráty albuminů
• nauzea, zvracení, hubnutí, únava, zvýšená teplota, opoždění růstu, erythema nodosum, artritidy, uveitidy, chronické jaterní nemoci, ankylózující spondylitida, gangrenózní pyodermie

Komplikace

• masivní krvácení
• toxické megacolon
• perforace střeva – peritonitida
• anorektální postižení (fisury, striktury)
• zvrat v karcinom – častá komplikace

Diagnostika

• Laboratorně
  • pANCA, cANCA (protilátky proti neutrofilům – perinukleární a cytoplasmatické)
  • často hypochromní anémie, zvýšená sedimentace a CRP
  • vyšetření stolice – vzhled (hlen + krev), kultivace (odlišení od infekčních kolitid)
• Zobrazovací metody
  • endoskopie (rektoskopie, koloskopie) s biopsií
  • RTG (irigografie – nikoli v akutním stavu, může způsobit megacolon)
  • UZ, CT (nevelká výtěžnost), NMR (abscesy)
  • scintigrafie 111In-leu

Terapie

Základní cíle

• navození a udržení remise, prevence komplikací

Medikamentózní terapie

• mírně aktivní onemocnění: děti obvykle příznivě reagují na sulfasalazin (SASP) nebo mesalazin (5-aminosalycilát) – dávkování obého je 50 mg/kg/den. Používání spazmolytik musí být opatrné (Loperamid podáváme 0,1 mg/kg 2–3x denně (max. dávka 4–6 mg), u těžkých stavů mohou indukovat toxické megakolon.
• středně těžké onemocnění: předchozí léčba je doplněna o kortikoidy (p.o.) – prednizon 1–2 mg/kg/den, 1x denně po 3–4 týdny

Nutriční terapie

• pacienti netrpí malabsorpčním synromem, stavy podvýživy jsou dány sníženým příjmem kalorií a bílkovin. Je tedy vhodné používat 140–150 % doporučeného energetického příjmu
• obecné doporučení: pacient by měl přijímat stravu, která mu nedělá potíže

Chirurgická terapie

• na rozdíl od m. Crohn přináší resekce u ulcerózní kolitidy definitivní řešení problému
• urgentní indikace při perforaci, krvácení, endotoxemickém šoku a toxickém megacolon – provádí se subtotální kolektomie s ileostomií a slepým uzávěrem rekta dle Hartmanna nebo jeho vyvedením jako mukosní píštěle v dolním pólu operační rány dle Mikulicze
• elektivní (plánované) při selhání konservativní léčby, slizniční dysplázii nebo karcinomu, striktuře či extrakolických projevech, doporučuje se totální proktokolektomie s ileostomií nebo s ileo–anální anastomosou pomocí pouche (J, S nebo W)

Neurčitá kolitida

= indeterminate

• zánět tlustého střeva s rysy Crohnovy choroby i ulcerózní kolitidy, které se překrývají a nelze stanovit přesnou diagnózu

Odkazy

Zdroje

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 2010]. <http://langenbeck.webs.com>.

• Otázky J. Beneše
• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 2009]. <http://www.stefajir.cz>.

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 17.03.2010]. <http://www.stefajir.cz>.