Syndrom solitárního rektálního vředu

Z WikiSkript

Syndrom solitárního rektálního vředu je zřídka se vyskytující benigní klinická jednotka ne zcela jasné etiologie. Termín vřed je ve skutečnosti spíše terminus technicus, může se skutečně jednat o solitární vřed, ale lézí může být zachyceno i více. Dokonce nemusí být zachycena ani ulcerace sliznice ale např. hyperémie sliznice nebo ploché polypy. Vlastní diagnóza je stanovena na základě kombinace klinického obrazu, endoskopického nálezu a histopatologického nálezu.


Historie[upravit | editovat zdroj]

První pravděpodobné případy popsal fracnouzský anatom a patolog Jean Cruveilhier (1791–1874) jako případy neobvyklých vředů rekta. Termín "solitar ulcers of rectum" byl poprvé použit na konci 30. let bristký chirurg Oswald Vaughan Lloyd-Davis (1905–1987) působící v nemocnici sv. Marka v Londýně. Podrobnější popis na sérii 68 pacientů publikovali v roce 1969 M.R.Madigan a B.C.Morson z téhož pracoviště. Tato zdánlivě malá série pokrývá případy identifikované v nemocnici sv. Marka mezi lety 1931 a 1967. Konečně K.R.Rutter a R.H.Riddell publikovali v roce 1975 ucelený koncept patogeneze jako poruchy, která vzniká při prolapsu rekta.

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Frekvence onemocnění se odhaduje na 1 na 100.000 obyvatel, nejspíše ale bude pro poddiagnostikovanost vyšší. Vyskytuje se obvykle u mladých dospělých, byl ale popsán i u dětí a u starých lidí. Postižení obou pohlaví je zhruba stejně časté s pravděpodobně nevýraznou převahou postižení u žen.

Vzhledem k vzácnosti onemocnění se na solitární rektální vřed obvykle nemyslí a diagnóza může být stanovena i poměrně dlouho od začátku obtíží. Dle publikovaných údajů se doba od začátku obtíží k diagnóze pohybuje ve velmi širokém rozmezí od tří měsíců do třiceti let.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinicky se solitární rektální vřed manifestuje krvácením z rekta, hojná produkce a defekace hlenu (mucorrhea), namáhavá defekace, bolesti břicha nebo hráze, pocit nekompletního vyprázdnění a zácpa. Může dojít k prolapsu rekta. U některých pacientů může dojít k inkontinenci. Není úplně vzácný ani zcela asymptomatický průběh, kdy je solitární rektální vřed nalezen náhodně při vyšetření z jiného důvodu.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Etiologie a patogeneze onemocnění není zcela vysvětlena. Předpokládá se, že iniciálním krokem v rozvoji solitárního rektálního vředu je poškození sliznice přímou traumatizací nebo lokální ischemií. Původní teorie Ruttera a Riddella předpokládala, že vyvolávajícím faktorem je prolaps rekta, dnes se uvažuje spíše o dalších faktorech. Bylo např. prokázáno, že k traumatizaci rektální sliznice vede např. defekace v podřepu nebo za určitých okolností abnormální kontrakce puborektálního svalu. Klíčovým krokem patogeneze je prolaps sliznice, který nemusí být sám o sobě klinicky manifestní. Prolaps vede k městnání krve, edému a celkově tedy k ischemickým změnám, které mohou vyústit až v ulceraci.

V patogenezi se může uplatňovat i humorální regulace. U nemocných je snížen tok krve sliznicí rekta, které je podobné poruše toku při porušené cholinergní signalizaci. Jiným možným vysvětlením horšího toku je hypotéza poruchy malých cév, v histologickém obraze lze prokázat zmnožení vaziva.

U pacientů se solitárním rektální vředem byl dále prokázán vyšší anální tlak, puborektální dyssynergie a rektální hypersenzitivita

Zdá se, že se na rozvojí solitárního rektálního vředu podílejí různou měrou všechny výše uvedené faktory a možná i některé další.


Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Endoskopické vyšetření[upravit | editovat zdroj]

Léze je typicky na přední stěně rekta ve vzdálenosti 12&cm od anokutánního přechodu. Velikost léze obvykle kolísá mezi 0,5 až 4 cm. Pouze jedna léze je zachycena v 70 %, ve zbývajících případech je zachyceno několik lézí. Endoskopicky se mohou léze prezentovat v několika formách:

  • erytematózní forma (18 % případů),
  • polypózní forma (25 % případů),
  • ulcerativní forma (57 % případů).

Pro správnou diagnózu je třeba srovnat biopsii nejen z vlastní léze, ale i z okolní makroskopicky intaktní sliznice.

Histopatologický obraz[upravit | editovat zdroj]

Zásadní histopatologické charakteristiky jsou společné všem třem makroskopickým formám:

  • fibromuskulární obliterace lamina propria mucosae,
  • hypertrofická muscularis mucosae se šířením svalových snopců mezi krypty,
  • distorze a hyperplazie krypt, může být přítomna i ložisková dilatace popsisovaná jako dilatace tvaru diamantu,
  • distorze a hyperplazie hlenových žláz,
  • rozšířené kapiláty.

V lézi bývá poměrně chudá zánětlivá infiltrace, může však být zachycena akutní i chronická zánětlivá infiltrace. Pokud je léze exulcerovaná, může být kryta pseudomembránou.

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Vzhledem k ne zcela jasné etiopatogenezi a malému počtu případů jsou všechna publikovaná doporučení podpořena více míněním expertů než hlubokou patofyziologickou rozvahou nebo solidním statistickým důkazem.

Za základní se považuje konzervativní terapie spořívající především v dietě s vysokým podílem vlákniny, případně doplněné o objemová laxativa. Dále je doporučováno změnit chování pacienta tak, aby změnil své defekační návyky (méně času na toaletě, snížení námahy při defekaci, omezení běžných laxativ), což může sekundárně příznivě ovlivnit i fyziologii defekace. Pokud není edukace v tomto účinná, je doporučována jako efektivní varianta behaviorální terapie založená na biofeedbacku, i když některé studie přidanou hodnotu biofeedbacku zpochybňují.

Další postupy nejsou pokládány za terapeutické postupy první řady:

  • Topické aplikace léků: skuralfát, salicyláty, kortikoidy, sulfasalazin, mesalazin, topicky fibrin.
  • Endoskopické výkony: termoablace argonovým laserem.
  • Chirurgické výkony: transanální excize operačním rektoskopem, rektopexe, mukózní resekce podle Delorma, perineální proktektomie podle Altemeiera, staplerová transanální rektální resekce.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Literatura[upravit | editovat zdroj]

  • ZHU, Q.C., R.R. SHEN a H.L. QIN, et al. Solitary rectal ulcer syndrome: clinical features, pathophysiology, diagnosis and treatment strategies. World J Gastroenterol [online]. 2014, vol. 20, no. 3, s. 738-44, dostupné také z <https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v20/i3/738.htm>. ISSN 2219-2840. 
  • PROCHÁZKA, R., P. SRNA a J. FRYDRYCH. Syndrom solitárního rektálního vředu. Gastroent Hepatol [online]. 2012, vol. 66, no. 4, s. 259-264, dostupné také z <http://www.csgh.info/cs/intro>. ISSN 1804-803X. 

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]