Sekundární parkinsonský syndrom/PGS/diagnostika

Z WikiSkript


Sekundární parkinsonský syndrom

Zahrnuje příčiny PS nedegenerativní etiologie: polékové, cévní, toxické, infekční, metabolické a endokrinní.

Polékový parkinsonský syndrom

Iatrogenně vzniklý PS při akutně nasazené nebo chronické antidopaminergní medikaci (typicky 3 měsíce po nasazení). Preparáty, které mohou potenciálně vyvolat parkinsonský syndrom jsou uvedeny v tabulce 5. Pokud PS neodezní po vysazení vyvolávajícího léku (je třeba vyčkat několik týdnů), je nutno myslet na demaskování PN v iniciálním stadiu a zkusit efekt dopaminergní medikace.

Léky potenciálně vyvolávající parkinsonský syndrom
Typické příčiny
  • neuroleptika – fenothiaziny (chlorpromazin), butyrofenony (haloperidol), všechna depotní neuroleptika
  • deriváty neuroleptik – gastroenterologika, antihistaminika – metoclopramid, thiethylperazin, promethazin
  • blokátory Ca kanálů – flunarizin, cinnarizin, diltiazem, verapamil
Vzácnější příčiny
  • presynaptické depletory dopaminu – reserpin, tetrabenazin
  • α-methyldopa, lithium, fenythoin, valproát, některá cytostatika

Vaskulární parkinsonský syndrom

Vakulárně ischemickou etiologii PS je nutno zvažovat ve 3 případech:

  • PS v kombinaci s další symptomatikou v rámci multiinfarktového postižení CNS. Typické je iktovité zhoršování obtíží, výraznější symetrické postižení na dolních končetinách s frontální apraxií chůze (parkinsonismus dolní poloviny těla), pyramidové jevy iritační, axiální jevy, emoční inkontinence, pseudobulbární syndrom, kognitivní deficit. CT i MRI mozku prokáží atrofii a Morbus Biswangeri (mnohotné ischemické změny bazálních ganglií a bílé hmoty). Efekt dopaminergní léčby často chybí, nutno však zkusit levodopa do dávky 750–1000 mg, efekt mohou mít výtažky z gingobiloby.
  • Jednostranný PS v důsledku „stategického“ iktu v oblasti bazálních ganglií či thalamu, průkazného na CT/MRI mozku. Rozvine se do 1 roku po ischemické příhodě, po fázi hemiparezy či dyskinetického syndromu. Kromě terapeutického pokusu s levodopou, který má určitou šanci na úspěch, nutno provést vaskulární screening (USG mozkových tepen, TTE) a zahájit sekundární prevenci.
  • Vaskulární změny BG jsou nejčastější příčinou ztráty doposud dobré odpovídavosti na levodopu. Prokážeme je CT/MRI mozku. Dalšími příčinami mohou být: srdeční selhávání, deprese a paraneoplázie.

Parkinsonský syndrom u normotenzního hydrocefalu

Klinický obraz je charakterizován trias porucha chůze-demence-inkontinence, je velice podobný parkinsonismu dolní poloviny těla u multiinfarktovému postižení mozku. Prvním příznakem bývá frontální apraxie chůze a bývá, stejně jako ostatní příznaky reverzibilní. CT/MRI mozku zobrazí izolované rozšíření komorového systému při zúžených subarachnoidálních prostorech na konvexitách, odlišení od atrofie však někdy není zcela jednoduché. Z dalších testů pomůže lumbální drenáž nebo lumbální infuzní test. Někdy nezbývá než empiricky zavést ventrikulo-peritoneální shunt, což je terapeutický postup volby.

Wilsonova nemoc


U pacientů s jakoukoliv extrapyramidovou symptomatikou vzniklou před 45. rokem je nutno vyloučit tuto příčinu. HRS není zcela typickým projevem WD a většinou nereaguje na dopaminergní terapii. K vyloučení WD je třeba provést oftalmologické vyšetření štěrbinovou lampou (k vyloučení Kayserova-Fleischerova prstence), stanovení hladiny mědi (↓) volné mědi (↑) a ceruloplasminu (↓) v séru a především vylučování mědi v moči za 24 hodin (↑). Při zvýšené exkreci mědi v moči je nutno doplnit jaterní biopsii (↑ obash Cu v sušině) a/nebo genetické vyšetření (průkaz mutace v homozygotním stavu) k definitivní diagnóze.

Ostatní vzácné příčiny

Infekční etiologie PS je velmi vzácná, v úvahu připadá při vzniku PS v návaznosti na infekční onemocnění. Základními vyšetřeními je likvor a MRI mozku. Častější vznik PS je popisován u japonské encefalitis (je částečně reverzibilní a doprovázený lézemi substantia nigra na MRI), může se objevit u cestovatelů po JV Asii. Ireverzibilní PS se vyskytuje u AIDS jako součást HIV encefalopatie nebo důsledek toxoplazmového či kryptokokového abscesu v BG. Reverzibilní PS při neurosyphillis či neuroborreliose je velmi vzácný s spíše se setkáváme s chybnou diagnozou neuroborreliozy u u idiopatické PN. Z toxických příčin je prokázaná souvislost s intoxikací MPTP (1-methyl-4phenyl-tetrahydropyridin), který vzniká při výrobě syntetických opiátů (narkomani) a dále s intoxikací manganem (svářeči, nedostatečná exkrece Mn při jaterní cirhose). Intoxikace CO může vést k rozvoji PS s odstupem 1–6 měsíců. Tyto příčiny bývají spojeny s poruchami vědomí nebo kognitivními poruchami a změnami signálu BG na MRI. Výrazné kalcifikace v oblasti bazálních ganglií (mírné kalcifikace jsou normální), bílé hmoty a mozečku (tzv. Fahrův syndrom) mohou způsobovat PS spolu s dyskinezami, depresí, psychotickými projevy a poruchou kognitivních funkcí. Příčinou bývá hypoparathyreoza nebo familiární idiopatická kalcifikace BG. Velmi vzácně může vzniknout PS u intrakraniálních tumorů (typicky frontoparietální meningeomy), u většího subdurálního hematomu a u opakovaných kranicerebrálních traumat (typicky u boxerů).

Tab. 6

Kapitola9 tabulka6.jpg