Quinckeho edém

Quinckeho edém je akutní, nezánětlivý otok kůže a podkoží či sliznice a podslizničí, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu.

Oteklá ruka u pacienta s hereditárním angioedémem

Etiologie

Příčinou vzniku edému je nedostatek sérového inhibitoru C1 složky komplementu (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění kininových mediátorů navozujících vznik edému.

Rozlišujeme dvě formy:

• hereditární – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci;

 Podrobnější informace naleznete na stránce Hereditární angioedém.

• získaná
  1. zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (typ I),
  2. přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (typ II),
  3. alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží.

Klinický obraz

Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje.

Diagnóza

• Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH;
• celkové interní vyšetření – zejména hematologické.

Diferenciální diagnóza

Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – herpes zoster, lymfedém, erysipel, trauma.

Terapie

• Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma;
• profylaxe: androgeny, antifibrinolytika;
• získané formy: typ I – nutná léčba maligního onemocnění, typ II – imunosupresivní léčba.

Odkazy

Související články

• Hereditární angioedém
• Imunopatologická reakce I. typu

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 11.1.2011]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.

Použitá literatura

• VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 9. vydání. Praha : Maxdorf, 2009. 1159 s. ISBN 978-80-7345-202-5.

• ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.