Nekrobiotické granulomatózní procesy

Nekrobióza je termín označující proces degenerace a postupné odumírání buněk a tkání, které jsou nahrazovány amorfními, eosinofilními materiály nebo kolagenem. Tento stav často vzniká v důsledku dlouhodobého zánětu, metabolických poruch nebo poruch cévního zásobení. Nekrobióza se projevuje v různých kožních a podkožních lézích a bývá spojována s některými chronickými chorobami.

Granuloma anulare

Jedná se o časté benigní chronické kožní onemocnění histologicky charakterizované tvorbou nekrobiotických granulomů, typickými klinickými projevy jsou prstencovitě (anulárně) uspořádané papuly. Nemoc postihuje především děti a mladé dospělé, častěji ženy.

Etiologie

Neznámá, ve 20 % se sdružuje s diabetes mellitus.

Klinický obraz

• Forma lokalizovaná – tuhý načervenalý uzlík, zvětšuje se do periferie hmatným valem z těsně seskupených ostře ohraničených papulek; střed vklesává – kůže je zde normálního vzhledu – projev nabývá anulárního uspořádání o průměru několika centimetrů bez subjektivních příznaků; nejčastěji nad klouby – hlavně hřbet rukou, nohou, na prstech, kolem kotníků a loktů.
• Vzácnější formy – diseminovaná, erytematózní, podkožní, perforující.

Diagnóza

Klinický vzhled + histologický průkaz nekrobiotického granulomu; u diseminované formy nutno vyloučit diabetes mellitus.

Diferenciální diagnostika

Lokalizovaná forma – tinea, lichen planus anulární forma, sarkoidóza, lupus erythematodes.

Terapie

Lokalizovaná forma – místně kortikoidy; systémová léčba zpravidla není nutná.

Průběh

Většinou spontánní zhojení ad integrum do 1 - 2 let.

Necrobiosis lipoidica (diabeticorum)

Chronické onemocnění s tvorbou nekrobiotických granulomů, postihuje nejčastěji bérce; asi u 1 % diabetiků – až 50 % nemocných s touto chorobou má DM; nejčastěji ženy středního věku.

Etiologie

Neznámá, známky poškození malých cév můžou souviset s diabetickou mikroangiopatií; někdy i změny charakteru vaskulitidy.

Klinický obraz

Přední strany bérců; ostře ohraničená, většinou bilaterální, indurovaná, hladká, lesklá ložiska až plochy různého tvaru, při okrajích červenohnědé barvy; střed je spíše oranžový nebo nažloutlý s patrnými cévními ektaziemi; asi u 30% vznikají špatně se hojící vředy.

Diagnóza

Klinický vzhled a typická lokalizace, biopsie může vést ke vzniku vřídku.

Diferenciální diagnostika

Hlavně granuloma anulare, jiné vředy.

Terapie

Většinou málo úspěšná, zkoušejí se místně kortikoidy v okluzi nebo intralezionálně; ke zlepšení někdy vede úprava mikrocirkulace – venotonika a rheologika.

Průběh

Chronický, u 20% zlepšení a vyblednutí ložisek.

Rheumatismus nodosus

Podkožní uzly postihující 20% lidí s revmatoidní artritidou; histologicky nekrobiotické granulomy.

Etiologie

Nejspíše cévní změny a traumatizace.

Klinický obraz

Vícečetné, podkožní, na pohmat bolestivé noduly – typicky nad lokty, koleny, ulnárních stranách předloktí a nad klouby rukou; uzly jsou tuhé a pohyblivé.

Diagnóza

Klinický obraz + histologie – nekrobiózy = rozsáhlejší okrsky degenerace kolagenního vaziva koria, obklopených histiocyty a obrovskými buňkami.

Diferenciální diagnostika

Podkožní granuloma anulare bývá těžko odlišitelné, dnavé uzly, mezenchymové nádory, acrodermatitis chronica atrophicans.

Terapie

Většinou není nutná, intralezionální aplikace kortikoidů, pokud bolí a omezují pohyb, tak chirurgická excize.

Průběh

Revmatické uzly jsou trvalé, způsobují obtíže při běžném používání ruky.

Odkazy

Použitá literatura

Jiří Štork et al. Dermatovenerologie. Galén, Karolinum. 2008;

Prezentace na webové stránce http://kozni.lf1.cuni.cz;

Přednášky učitelů na Dermatovenerologické klinice 1. LF UK a VFN;

Jakub Holešovský, otázky z dermatovenerologie