Nádory hypofýzy
Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní | ||||
Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse. | ||||
Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte. | ||||
Stránka byla naposledy aktualizována v pátek 7. května 2021 v 04:17. | ||||
Nádory hypofýzy jsou převážně benigní, což ale nijak nesnižuje jejich nebezpečí, neboť mohou být zdrojem nedostatku nebo naopak nadbytku některého z hormonů, který se v hypofýze tvoří. V takovém případě jsou pro jedince nebezpečné nadprodukcí hormonu a jeho účinky. Vyjma toho se nádory mohou projevovat bolestí hlavy nebo útlakem okolních struktur.
Adenomy
Adenom je nejčastějším nádorem hypofýzy a představuje celkově 15 % všech intrakraniálních nádorů. Dvě třetiny adenomů jsou hormonálně aktivní, jedna třetina je tzv. afunkční neboli nesekreční.
Afunkční neboli nesekreční adenomy
- Mikroadenom - <10 mm - až u 17% všech vyšetřovaných hypofýz, klinicky však nemají většinou význam.
- Makroadenom - větší než 10mm - většinou způsobí tlakovou atrofii hypofýzy, která poté způsobit panhypopituitarismus.
- Obrovský adenom - větší než 40 mm, může se projevit útlakem chiasma opticum v supraselární oblasti, což se u jedince projeví bitemporální hemianopsií – tedy výpadkem periferních zorných polí. Může také dojít k útlaku stopky hypothalamu. Vzhledem k tomu, že jediný hormon (prolaktin) je touto spojkou inhibován – dopaminem (prolaktinostatin), je prolaktin pak v nadbytku - vzniká hyperprolaktinémie. Ostatní hormonů jsou z nedostatečné simulace v nedostatku. Ojediněle může při útlaku neurohypofýzy vzniknout Diabetes insipidus útlakem neurohypofýzy.
Makroskopicky:
- šedorůžové, měkké tumory
- často poznáme na zobrazovacích metodách pro deformaci tureckého sedla.
- Pokud vedou k lokální destrukci tureckého sedla, nazýváme je atypické adenomy
Mikroskopicky:
- solidně alveolární nebo trabekulární
Hormonálně aktivní adenomy
Klasifikace podle produkovaného hormonu
Nejčastější adenomy hypofýzy jsou prolaktinomy, za nimi následují adeomy s nadprodukcí růstového hormonu a adenomy s kombinací těchto dvou.
Prolaktinom
- tvoří 30 % všech adenomů a je tak nejčastějším z všech hormonálně aktivních adenomů hypofýzy.
- produkovným hormonem je prolaktin - z toho plynou efekty tohoto nádoru
Projevy
- U žen: amenorea, galaktorea
- U mužů: gynekomastie, galaktorea, porucha libida, sterilita
Léčba
- chirurgická - je často těžko proveditelná
- dopaminovými agonisty – dojde k zmenšení až k fibróze nádoru, nebo lze růst nádoru a produkci hormonu alespoň kontrolovat
Adenom s nadprodukcí růstového hormonu
Projevy
v období dětství a dospívání se projeví obřím vzrůstem – gigantismem
po uzávěru růstových plotének dochází ke zvětšení akrálních částí těla - akromegálii. Jde o ruce, nohy, bradu, nadočnicové oblouky, hrtan – vzniká pak obraz akromegaloidních rysů (viz Obrázek). Pro jedince závažnější je ale splanchnomegalie, která akromegalii doprovází a vede k zvětšení jazyka a hypertrofii srdce. Často dochází k těžkým artrotickým změnám na kloubech.
V játrech zvýší produkci IGF-1 (insulin growth factor 1), která vede k poruchám glukózové tolerance, svalové slabosti, hypertenzi. Zvyšuje také riziko nádorových onemocnění, především karcinomů trávicího traktu.
Může se projevit jako makroadenomy nebo obrovské adenomy ve smyslu útlaku stopky hypotalamu a tím způsobit hyperprolaktinémii.
Adenomy s produkcí ACTH
- Vyvolává Cushingovu nemoc (nikoliv Cushingův syndrom, ten vzniká periferně/iatrogenně/ektopicky) odkaz
- Typický obraz
- OBRAZEK
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5181654/
- Facies lunata – mesíčkovitý obličej
- Faciotrunkulární obezita – v oblasti trupu a hlavy ("býčí šíje"), na zátylku a nad klíčními kostmi
- Zvýšená fragilita a atrofie kůže a cév – znikají tak strie, ekchymózy, sufuze
- Jak k tomu dochází: glukokortikoidy mají vliv na zvýšený katabolismus proteinů, mezi nimi například kolagen, který je klíčovou strukturou kůže[1]
- Hypertenze
- Steroidní diabetes
- Osteoporóza
- Imunosuprese – časté infekce
Adenom s produkcí TSH
- Thyroid stimulating hormone