Kyselina 5-aminolevulová

Vzniká kondenzací glycinu a sukcinitu (sukcinyl-CoA) přes intermediát adipat (2-amino-3-oxo-1,6-hexándiová kyselina), který se následně dekarboxyluje (zbavuje CO₂) za vzniku 5-aminolevulové kyseliny.

Reakce je katalyzována aminolevulát synthásou (ALA-synthasa, ALAS), lokalizovanou v mitochondriální matrix. Jako kofaktor působí pyridoxal-5-fosfát, který tvoří s glycinem přechodně Schiffovu bázi. Aktivita enzymu je citlivá na nedostatek vitamínu B₆. Reakce je prvním krokem v biosyntéze hemu.

Odkazy

Související články

Hemoglobin

Použitá literatura

MATOUŠ, Bohuslav, et al. Základy lekárskej chemie a biochemie. 2010. vydání. Praha : Galen, 2010. 0 s. ISBN 978-80-7262-702-8.