Fokálně segmentální glomeruloskleróza

Jak již název vypovídá, jedná se o chronické progredující postižení některých segmentů glomerulů ledviny procesem glomerulosklerózy. Často se používá zkratka FSGS. Patří mezi glomerulopatie projevující se proteinurií nebo nefrotickým syndromem. Onemocnění se typicky vyskytuje u dětí. Příznačné je nereagování na léčbu kortikosteroidy. Nicméně onemocnění není vzácné ani u dospělých, zejména jako důsledek jiné choroby. Diagnóza FSGS je používaná i jako morfologický popis fokálně segmentálního poškození u jiných nemocí.

Podrobné rozebrání názvu choroby:

• fokální = postižení některých glomerulů
• segmentální = postižení daného segmentu glomerulu
• glomeruloskleróza = ztlušťováním a jizvením filtrační membrány glomerulu

Morfologie

Glomerulosklerózou jsou postižené podocyty. Ty se mohou odloupnout a odhalený úsek glomerulární bazální membrány je predispozičním místem pro vznik sklerózy. Následuje kolabování kapilár a expanze mesangia. Následkem poškození glomerulu dochází k atrofii tubulu a fibróze intersticia.

Etiologie

1. idiopatická - Příčina není zcela jasná, zvažuje se neznámý toxický faktor. V posledních letech padá velké podezření na protilátky proti nefrinu. Poté by se jednalo o autoimunitní onemocnění.
2. hereditární - Geneticky podmíněné mutace pro proteiny filtrační membrány (např. podocin, nefrin) mohou být příčinou vzniku FSGS.
3. následek chronických onemocnění - Fokálně segmentální glomeruloskleróza může být považována za morfologický nález spíše než za patologii. Tento morfologický nález může být následkem pokročilých onemocnění, při kterých dochází k přetěžování ledvin.
4. další - následkem autoimunitních onemocnění (např. SLE), infekce HIV, užívání drog (heroin, kokain), refluxu moči

Diagnostika

Základním vyšetřením je stanovení bílkoviny v moči. Další metodou je biopsie. Během ní ale, vzhledem k fokálnímu charakteru onemocnění, může být odebrán zdravý úsek ledviny a tak nemusí být choroba odhalena. Při podezření na hereditární etiologii se provádí genetické vyšetření.

Prognóza

Velmi záleží na příčině, nelze ji proto jednoduše stanovit.

Externí zdroje

FSGS - YouTube video

Použitá literatura

• ZÁMEČNÍK, Josef, ed. Patologie. Svazek 2. Praha: LD Prager Publishing, 2019. ISBN 978-80-270-6457-1.