Fibrózní kostní dysplázie

Fibrózní kostní dysplázie lícní kosti (os zygomaticum)

Fibrózní kostní dysplázie (neboli Jaffé-Lichtensteinova nemoc) je častější, nedědičné onemocnění charakterizované přítomností expanzivní vazivově-kostní tkáně uvnitř diafýz a metafýz rostoucích kostí (ev. i dalšími příznaky).

Patologická anatomie

• náhrada spongiózy (hl. dlouhých) kostí buněčným vazivem (dif. dg. fibrosarkom) u mladých lidí
• vazivo někdy uspořádáno nodulárně, obsahuje trámečky pletivové kosti bez osteoblastických lemů
• pravděpodobně jde o poruchu vývoje kostní tkáně (zastaven ve fázi pletivové kosti, nedochází k přeměně v kost lamelární)

Klinický obraz

• kosti poddajné na tlak, bývají deformovány (femur tvaru pastýřské hole), tendence k patologickým zlomeninám
• bolestivé zduření, kulhání, zkrat končetin, genu varum nebo valgum
• výskyt ve formě monoostotické a polyostotické
• McCuneův-Albrightův syndrom: sdružení polyostotické formy fibrosní dysplasie s ložisky hyperpigmentace v lumbální krajině, endokrinními poruchami (především pubertas praecox) a patologickými změnami v kyčelních kloubech (jen u žen)
• familiární fibrózní dysplázie v čelistech vede k cherubismu

Rentgenový obraz

• nepravidelná cystická splývající projasnění uvnitř kosti („mléčné sklo“)
• ztenčení kortikalis

Terapie

• exkochleace, spongioplastika
• korekční osteotomie, prolongace zevním fixátorem

Odkazy

Související články

• Osifikující fibrom
• Cherubismus

Použitá literatura

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

Související články

• Vrozené mnohočetné exostózy
• Enchondromatóza (Ollierova choroba)
• Osteogenesis imperfecta
• Morbus Albers-Schönberg (mramorovitost kostí, osteoskleróza, osteopetróza)
• Osteopoikilóza (osteopoikilie)