Deficit antitrypsinu

• Může se projevovat jako neonatální hepatitida s cholestatickým ikterem, jako chronická hepatitida nebo asymptomaticky;
• incidence: 1:1 600–2 000;
• nejčastější metabolická příčina jaterního onemocnění u dětí a časného plicního emfyzému u dospělých pacientů;
• normální hodnota antitrypsinu je 1,5–3 g/l;
• účinná léčba neexistuje, u části pacientů je nutná transplantace jater;
• prognóza – někteří jsou asymptomatičtí, u jiných se rozvíjí cirhóza jater;
• u každého dítěte s neobjasněným zvýšením aminotransferáz musíme vyšetřit i CK!!!! – mohou být ze svalu.

• Alpha 1 antitrypsin deficiency (video).

• 

  α-1-antitrypsin.

• 

  Játra u pacienta s deficitem α-1-antitrypsinu.

Odkazy

Související články

• Virové hepatitidy
• Hepatitidy
• Neinfekční chronická jaterní onemocnění

Reference

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.