Brugadův syndrom

Gen SNC5A se nachází na 3p chromozomu

Tento syndrom se podařilo popsat bratrům Brugadovým v roce 1992. Jedná se většinou o dědičné onemocnění s typickým EKG nálezem:

inkompletní blokádou pravého raménka Tawarova s konkávní elevací úseku ST v prekordiálních svodech (V1–V3)^[1].

Z etiopatogenetického hlediska hovoříme o geneticky podmíněném arytmogenním onemocnění, pro které je typická AD dědičnost s neúplnou penetrancí. U části nemocných nacházíme mutaci genu SNC5A pro α-podjednotku sodíkového kanálu (mutace stejného genu může vyvolat i specifický typ syndromu dlouhého QT intervalu).

Zvýšený výskyt Brugadova syndromu byl zaznamenán u mužů pod 50 let v jihovýchodní Asii a Japonsku.

Klinicky se manifestuje synkopami nebo náhlou srdeční smrtí v důsledku vzniku komorové tachykardie a fibrilace komor^[2]^[3]^[4].

Brugadův syndrom: ve V1–V2 obraz RSR´, ST elevace nejlépe viditelná ve V2.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Brugada syndróm (TECHmED)

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ BRUGADA, P a J BRUGADA. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992, roč. 20, vol. 6, s. 1391-6, ISSN 0735-1097. PMID: 1309182.
↑ KRIŠTOFOVÁ, Sabina a Karel DVOŘÁK. Brugadův syndrom jako příčina náhlého úmrtí. Interv Akut Kardiol [online]. 2004, roč. 3, vol. -, s. 79-82, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/kar/2004/02/06.pdf>. ISSN 1803-5302.
↑ NOVOTNÝ, Tomáš. Syndrom dlouhého intervalu QT. Cor et Vasa [online]. 2007, roč. 49, vol. 11, s. 416-425, dostupné také z <http://www.google.fr/url?sa=t&source=web&cd=3&ved=0CCAQFjAC&url=http%3A%2F%2Fwww.e-coretvasa.cz%2Fdata%2Fview%3Fid%3D551&rct=j&q=syndrom%20dlouh%C3%A9ho%20qt&ei=bvYYTYm0Loei8QPbnK2FBw&usg=AFQjCNE0eWr0SMHf0xxbRkFFd8rkpjTjyA&cad=rja>. ISSN 1803-7712.
↑ VOKURKA, Martin a Jan HUGO. Velký lékařský slovník. 8. vydání. 2009. ISBN 978-80-7345-166-0.

[Brugada-1] BRUGADA, P a J BRUGADA. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992, roč. 20, vol. 6, s. 1391-6, ISSN 0735-1097. PMID: 1309182.

[Kriš-2] KRIŠTOFOVÁ, Sabina a Karel DVOŘÁK. Brugadův syndrom jako příčina náhlého úmrtí. Interv Akut Kardiol [online]. 2004, roč. 3, vol. -, s. 79-82, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/kar/2004/02/06.pdf>. ISSN 1803-5302.

[3] NOVOTNÝ, Tomáš. Syndrom dlouhého intervalu QT. Cor et Vasa [online]. 2007, roč. 49, vol. 11, s. 416-425, dostupné také z <http://www.google.fr/url?sa=t&source=web&cd=3&ved=0CCAQFjAC&url=http%3A%2F%2Fwww.e-coretvasa.cz%2Fdata%2Fview%3Fid%3D551&rct=j&q=syndrom%20dlouh%C3%A9ho%20qt&ei=bvYYTYm0Loei8QPbnK2FBw&usg=AFQjCNE0eWr0SMHf0xxbRkFFd8rkpjTjyA&cad=rja>. ISSN 1803-7712.

[4] VOKURKA, Martin a Jan HUGO. Velký lékařský slovník. 8. vydání. 2009. ISBN 978-80-7345-166-0.

[1]

[2]

[3]

[4]