Quinckeho edém
(přesměrováno z Angioedém)
Quinckeho edém je akutní, nezánětlivý otok kůže a podkoží či sliznice a podslizničí, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Příčinou vzniku edému je nedostatek sérového inhibitoru C1 složky komplementu (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění kininových mediátorů navozujících vznik edému.
Rozlišujeme dvě formy:
- hereditární – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci;
- získaná
- zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (typ I),
- přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (typ II),
- alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje.
Diagnóza[upravit | editovat zdroj]
- Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH;
- celkové interní vyšetření – zejména hematologické.
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – herpes zoster, lymfedém, erysipel, trauma.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma;
- profylaxe: androgeny, antifibrinolytika;
- získané formy: typ I – nutná léčba maligního onemocnění, typ II – imunosupresivní léčba.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 11.1.2011]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 9. vydání. Praha : Maxdorf, 2009. 1159 s. ISBN 978-80-7345-202-5.
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.