Vrozené vady močové soustavy
Z WikiSkript
(přesměrováno z Ageneze ledvin)
Vrozené vývojové vady ledvin[upravit | editovat zdroj]
- relativně časté vrozené vývojové vady;
- hypoplazie, dysplazie, cystická onemocnění ledvin;
- často asymptomatická, někdy sklony k infekci močových cest;
- sekundárně mohou vést ke vzniku svráštělé ledviny.
- Sekvence Potterové
- malformace charakterizovaná hypertelorizem, širokým kořenem nosu, epikanty, nízko posazenými ušními boltci, hypognatií a hypoplazií plic v důsledku oligo- až anhydramnion při vývojových vadách ledvin.[1]
Ageneze a hypoplazie ledvin[upravit | editovat zdroj]
- Ageneze ledviny
- porucha vývoje primitivních odvodných cest močových a metanefrogenního blastému;
- bilaterální ageneze ledvin není postnatálně slučitelná se životem (výskyt 1:4000);
- jednostranná ageneze ledviny
- 1:1000; častěji u chlapců; častěji chybí levá ledvina; někdy asociováno s dalšími VVV;
- kompenzatorní hypertrofie solitární ledviny;
- asymptomatická.
- Hypoplazie ledvin
- redukce parenchymu ledviny pod 50 % normy nebo pod 30 % normy u obou ledvin;
- jednoduchá forma: jedno- nebo oboustranné snížení počtu normálně založených nefronů; klinicky asymptomatická;
- oligomeganefronie: výrazné snížení počtu nefronů, které jsou hypertrofické; ledviny jsou zmenšené a mají nepravidelný povrch; vede k progredující chronické insuficienci ledvin;
- segmentární hypoplazie: hypoplazie ohraničená na jeden segment ledviny; typickým nálezem je arteriální hypertenze.[1]
Cystická nemoc ledvin[upravit | editovat zdroj]
- AR dědičné (ARPKD) a AD dědičné (ADPKD) polycystické onemocnění ledvin;
- ARPKD (1:20 000)
- rozšířené jsou pouze sběrné kanálky ledvin; proliferace a dilatace intrahepatálních a později i extrahepatálních žlučových cest
- těžké formy – oligohydramnion a hypoplazie plic, sekvence Potterové; lze palpovat rezistenci v dutině břišní; arteriální hypertenze; chronické renální selhání s anémií a poruchou růstu; jaterní fibróza.
- ADPKD je nejčastější monogenní hereditární nefropatie (1:1000)
- tvorba cyst ve všech částech nefronu; často také cysty v jaterním parenchymu;
- klinická manifestace často až v dospělosti.
- Multicystická dysplázie
- časná embryonální porucha vývoje ledvin, zpravidla není hereditární;
- většinou postižena pouze jedna ledvina;
- nejčastější VVV ledvin; častěji u chlapců;
- kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny až funkčně solitární ledvina;
- bolesti v zádech, břišní tumor, zvracení, hematurie, arteriální hypertenze, recidivující močové infekce.[1]
Anomálie polohy a fúze ledvinného parenchymu[upravit | editovat zdroj]
- porucha fyziologické rotace a migrace ledvinného parenchymu během fetálního období;
- diagnostika: vyšetření moči, ultrazvuk, i.v. vylučovací urografie (IVA), mikční cystouretrografie (MCUG), scintigrafie ledvin.
- Zdvojená ledvina (ren et ureter duplex)
- Weigertovo-Meyerovo pravidlo: močovod drénující horní pánvičku ústí do močového měchýře mediálně a kaudálně od močovodu, který drénuje dolní pánvičku – močovody se kříží;
- většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím; někdy sdružena s VUR, ureterokélou či dalšími VVV.
- Podkovovitá ledvina (ren arcuatus)
- spojení parenchymů obou ledvin před břišní aortou – nejčastěji spojení dolních pólů ledvin;
- většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím, k VUR, k obstrukci ledvinné pánvičky či ke vzniku litiázy.
- Ektopická ledvina
- zástava posunu ledviny kraniálním směrem během fetálního období;
- ledvina je umístěna v malé pánvi, nejčastěji vedle arteria iliaca communis;
- většinou asymptomatická, vzácně vede k recidivujícím močovým infekcím nebo k VUR.[1]
- Hyperplastická a obrovská ledvina
Vrozené vady močových cest[upravit | editovat zdroj]
Vrozené obstrukční defekty ledvinové pánvičky a vrozené vady močovodu[upravit | editovat zdroj]
- porucha odtoku z dutého systému kalíšků a pánvičky na podkladě zúžení dalších oddílů vývodného systému → rozšíření dutého systému vývodných cest močových a riziko postižení renálních funkcí;
- pokud je překážka v oblasti ureterovezikálního přechodu, dochází k dilataci ureteru a proximálního dutého systému = megaureter;
- většinou se jedná o vrozenou vadu založenou již v prenatálním období;
- více než polovina prenatálně zjištěných nálezů se během pozdější gravidity či perinatálního období normalizuje;
- primární: překážka v pyeloureterálním přechodu (vrozená: fibrózní tkáň, aberantní céva atd., získaná: konkrement, krevní koagulum);
- sekundární: překážka pod pyeloureterálním přechodem – např. dolichomegaureter či chlopeň zadní uretry u chlapců;
- obstrukční: mechanická překážka;
- neobstrukční: porucha peristaltiky;
- porucha odtoku moče → riziko infekce močových cest – akutní pyelonefritidy, urosepse;
- jenostranná hydronefóza – normální krevní tlak a normální renální funkce;
- někdy asymptomatická; často neprospívání, recidivující infekce močové, hematurie, bolesti břicha, urolitiáza;
- dilatace bez obstrukce – konzervativní postup;
- obstrukce – chirurgická léčba.[2]
- Atrézie a stenóza močovodu
- Vrozený mega(lo)ureter
- významné rozšíření močovodu (ureteru);
- primární: na podkladě vrozené obstrukce v místě přechodu močovodu do měchýře;
- rozšíření ureteru i dutého systému ledviny = ureterohydronefróza;
- sekundární: v důsledku vezikoureterálního refluxu (VUR) nebo obstrukce výtokové části močového měchýře (např. chlopeň zadní uretry u chlapců);[2]
- Vrozená ureterokéla
- Ageneze močovodu
- Zdvojení močovodu
- Špatné umístění močovodu
- Vrozený veziko-uretero-renální reflux (VUR)
- zpětný tok moče z močového měchýře do močovodu nebo dutého prostoru ledviny při poruše záklopkového (antirefluxního) mechanismu na úrovni ureterálního ostia v močovém měchýři (zkrácený intramurální úsek, ektopické ureterální ostium);
- vyskytuje se u dětí poměrně často; genetický podklad;
- důsledky: dilatace dutého systému, riziko infekce močových cest a poinfekčních jizev v parenchymu ledvin (zhoršení renálních funkcí, rozvoj hypertenze), funkční poruchy vyprazdňování močového měchýře;[2]
- stupně VUR dle MCUG:
- I. = VUR do ureteru;
- II. = VUR do ureteru a do kalichopánvičkového systému;
- III. = II + dilatace kalichopánvičkového systému;
- IV. = III + tlaková atrofie parenchymu;
- V. = masivní VUR s rozsáhlou destrukcí parenchymu ledviny.[3]
- konzervativní řešení (VUR I-III): sterilní VUR není pro ledvinu příliš rizikový → dlouhodobá chemoprofylaxe s cílem zabránit vzniku postinfekčních jizev parenchymu ledvin; postnatálně dozrává antirefluxní mechanismus a VUR má tendenci ustoupit;
- operační řešení (VUR IV-V): prodloužení intramurálního úseku ureteru a ureterocystoneostomie (reimplantace močovodu);
- endoskopie: cystoskopicky se do ostia aplikuje inertní materiál, který vytvoří antirefluxní mechanismus.[2]
Jiné vrozené vady močové soustavy[upravit | editovat zdroj]
- Epispadie
- Hypospadie
- Extrofie močového měchýře
- Chlopeň zadní uretry
- nejtěžší vrozená porucha odtoku moči – již prenatálně vede k poškození parenchymu ledvin a poruše glomerulární filtrace;
- ihned po porodu je nutná cystostomie; později se chirurgicky odstraní chlopeň;
- pouze u chlapců; dlouhodobá prognóza není příznivá – rozvíjí se chronické renální selhání až s nutností dialýzy či transplantace ledvin.[2]
- Jiná atrézie a stenóza močové trubice a hrdla močového měchýře
- Vady urachu
- cysta urachu, perzistence, výhřez
- Vrozené chybění močového měchýře a močové trubice
- Vrozený divertikl močového měchýře
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 435-438. ISBN 978-80-247-2525-3.
- ↑ a b c d e LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 599-603. ISBN 978-80-7262-772-1.
- ↑ MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 442. ISBN 978-80-247-2525-3.