Kalcifylaxe

Kalcifylaxe je život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých cév kůže, jehož výsledkem je nedostatek prokrvení a bolestivý vznik kožních ulcerací. Kalciphylaxe většinou nastává u dialysovaných pacientů a pacientů po transplantaci ledvin.

Etiologie

• nejasná, patogeneticky se jedná o nedostatek inhibitorů, které by bránily vstup vápníku do cév (MGP,Fetuin-A)
• rizikovými faktory : Chronické renální selhání s hyperfosfatémií, sekundární a terciální hyperparathyroidismus, zvýšený příjem vitaminu D

Klinika

Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé podkožní uzlíky (livedo reticularis).

Terapie

Snaha o snižení hladin kalcia a fosforu, případně parathyreidektomie u sekundárního nebo terciálního hyperparathyreoidismu. Antibiotická léčba u exulcerací a zánětů. Vysazení terapie vitamin K antagonistů a přenastavení na Heparin. V klinických testech: Vitamin K suplementace by měla vést k aktivaci MGP inhibitoru, Calcimimetika, Bifosfonáty, Natrium-Thiosulfát.

Prognóza

80% mortalita, obzvláště vzhledem k superinfekci kožních lézí s rizikem přechodu do sepse.