Henochova-Schönleinova purpura
Z WikiSkript
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév.
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku
- incidence: 12 / 100 000, častěji postiženi chlapci
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce)
- charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lesí)
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy
Klinický obraz
- kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
- artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů[1]
- abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů[1]
- glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[1]
Laboratorní nález
- elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[1]
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[1]
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[1]
- elevace PAF
- anémie
Diagnostická kritéria
- přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
- věk do 20 let[1]
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[1]
Diferenciální diagnostika
- jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.)
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukémie)[1]
Terapie
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g h i KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
Použitá literatura
- DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
