Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Z WikiSkript
(++ (Hrodek); členění) |
m (ref) |
||
| Řádek 21: | Řádek 21: | ||
* ''etiologie:'' neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce); | * ''etiologie:'' neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce); | ||
* ''charakterstika:'' leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí); | * ''charakterstika:'' leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí); | ||
* [[IgA]] depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní [[glomerulonefritidy]]. | * [[IgA]] depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní [[glomerulonefritidy]].<ref name="Dungl">{{Citace | ||
|typ = kniha | |||
|příjmení1 = DUNGL | |||
|jméno1 = P. | |||
|kolektiv = ano | |||
|titul = Ortopedie | |||
|vydání = 1 | |||
|místo = Praha | |||
|vydavatel = Grada Publishing | |||
|rok = 2005 | |||
|isbn = 80-247-0550-8 | |||
}}</ref> | |||
== Klinický obraz == | == Klinický obraz == | ||
| Řádek 28: | Řádek 39: | ||
* artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů | * artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů | ||
* bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů | * bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů | ||
* postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) – u třetiny pacientů<ref name="Nelson">{{Citace | * postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) – u třetiny pacientů<ref name="Dungl"/><ref name="Nelson">{{Citace | ||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
|příjmení1 = Kliegman | |příjmení1 = Kliegman | ||
| Řádek 51: | Řádek 62: | ||
* normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)<ref name="Nelson"/> | * normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)<ref name="Nelson"/> | ||
* může být přítomna [[hematurie]], [[proteinurie]] a krev ve stolici<ref name="Nelson"/> | * může být přítomna [[hematurie]], [[proteinurie]] a krev ve stolici<ref name="Nelson"/> | ||
* elevace [[PAF]] | * elevace [[PAF]]<ref name="Dungl"/> | ||
* [[anémie]] | * [[anémie]]<ref name="Dungl"/> | ||
* přetrvávající elevace [[IgA]], hladiny komplementu bývají normální | * přetrvávající elevace [[IgA]], hladiny komplementu bývají normální | ||
* hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální | * hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální | ||
| Řádek 77: | Řádek 88: | ||
* '''kortikoidy''' u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha | * '''kortikoidy''' u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha | ||
* '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení) | * '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení) | ||
* onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny | * onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny<ref name="Dungl"/> | ||
==Prognóza== | ==Prognóza== | ||
| Řádek 87: | Řádek 98: | ||
=== Reference === | === Reference === | ||
<references/> | <references/> | ||
</noinclude> | </noinclude> | ||
Verze z 16. 3. 2011, 00:26
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika:
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
- incidence: 12 / 100 000, častěji postiženi chlapci;
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
- charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz
- kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
- artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
- bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů
- postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1]
Laboratorní nález
- elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3]
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3]
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3]
- elevace PAF[2]
- anémie[2]
- přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální
- hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální
- biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu
- biopsie kůže – depozita IgA[1]
Diagnostická kritéria
- přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
- věk do 20 let[3]
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3]
Diferenciální diagnostika
- jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.)
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukémie)[3]
Terapie
- klidový režim
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2]
Prognóza
- dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
