Ependymom: Porovnání verzí
Feedback

Z WikiSkript

m (tecka u obrazku)
(Základní informace, výskyt, klasifikace, symptomatologie, terapie a prognóza. Citace jsem uváděla do textu, jedná se o vědecké články publikované na PubMedu v rámci klinických časopisů.)
Řádek 11: Řádek 11:
* Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
* Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->[[Soubor:Ependymoma EMA.jpg|thumb|right| Ependymom – imunohistochemický preparát]]
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->[[Soubor:Ependymoma EMA.jpg|thumb|right| Ependymom – imunohistochemický preparát]]
'''Ependymom''' je [[gliomy mozku|neuroepiteliální nádor mozku]], který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Nejčastěji vzniká '''ve IV. komoře''', hlavně u dětí. Je '''[[benigní]]''', '''semimaligní''', existuje i '''anaplastická forma'''. Bývá dobře ohraničený.
'''Ependymom''' je [[gliomy mozku|neuroepiteliální nádor mozku]], který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, primárně z '''výstelky komorového systému'''. Spinální léze jsou častěji u dospělých, intrakraniální léze převládají u dětí (zejména IV. komora).[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29548057/] Nejčastěji vzniká mezi 0-4 rokem života.[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3681017/]
;Terapie:
 
Co nejradikálnější chirurgická resekce.
Je '''[[benigní]]''', '''semimaligní''', existuje i '''anaplastická forma'''. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Nevyrůstá z ependymocytů, ale z '''radiálních glií'''.[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17179988/], [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16226707/]
 
===== Výskyt: =====
 
# 60% posterior fossa
# 30% supratentoriálně
# 10% mícha
 
===== Klasifikace dle WHO: =====
 
# '''WHO grade I'''
* subependymom = non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně
* myxopapilární ependymom = primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, prezentuje až 13% spinální ependymomů a je to nejčastější tumor cauda equina
# '''WHO grade II'''
klasický ependymom
* papilární ependymom
* clear cell ependymom
* tanycytic ependymom
* RELA fusion-positive ependymom(nové zařazení z roku 2016)
# '''WHO grade III'''
* anaplastický ependymom = vyšší tendence proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem
 
===== Symptomatologie: =====
Primárně zálěží na lokalizaci. Iniciální prezentace je nejčastěji '''zvýšený intrakraniální tlak'''. V rámci posterior fossa je obvyklá '''ataxie'''. Supratentoriálně se léze projevují '''epilepsií''', popř. '''fokálními neurologickými deficity'''.[https://radiopaedia.org/articles/ependymoma?lang=us]
 
==== Terapie: ====
Co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se může reziduum ozářit radiochirurgicky.
 
===== Prognóza =====
Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná.
 
Na prognóze se primárně podílí lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře), anaplastická forma onemocnění, parciální resekce.
 
Pravděpodobnost přežití 5. let se u dětí pohybuje kolem 50-70%.[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23322825/]
<gallery caption="Ependymom IV. komory mozkové (MR)" perrow= "3">
<gallery caption="Ependymom IV. komory mozkové (MR)" perrow= "3">
Soubor: Ependymom cor T1KM.jpg
Soubor: Ependymom cor T1KM.jpg

Verze z 8. 4. 2021, 08:50

Ependymom – imunohistochemický preparát

Ependymom je neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, primárně z výstelky komorového systému. Spinální léze jsou častěji u dospělých, intrakraniální léze převládají u dětí (zejména IV. komora).[1] Nejčastěji vzniká mezi 0-4 rokem života.[2]

Je benigní, semimaligní, existuje i anaplastická forma. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Nevyrůstá z ependymocytů, ale z radiálních glií.[3], [4]

Výskyt:
  1. 60% posterior fossa
  2. 30% supratentoriálně
  3. 10% mícha
Klasifikace dle WHO:
  1. WHO grade I
  • subependymom = non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně
  • myxopapilární ependymom = primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, prezentuje až 13% spinální ependymomů a je to nejčastější tumor cauda equina
  1. WHO grade II

klasický ependymom

  • papilární ependymom
  • clear cell ependymom
  • tanycytic ependymom
  • RELA fusion-positive ependymom(nové zařazení z roku 2016)
  1. WHO grade III
  • anaplastický ependymom = vyšší tendence proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem
Symptomatologie:

Primárně zálěží na lokalizaci. Iniciální prezentace je nejčastěji zvýšený intrakraniální tlak. V rámci posterior fossa je obvyklá ataxie. Supratentoriálně se léze projevují epilepsií, popř. fokálními neurologickými deficity.[5]

Terapie:

Co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se může reziduum ozářit radiochirurgicky.

Prognóza

Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná.

Na prognóze se primárně podílí lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře), anaplastická forma onemocnění, parciální resekce.

Pravděpodobnost přežití 5. let se u dětí pohybuje kolem 50-70%.[6]


Odkazy

Související články

Zdroj

Použitá literatura

  • ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.