Quinckeho edém: Porovnání verzí
Z WikiSkript
(šablona pahýl) |
(doplnění lokalizace edému) značka: editace z Vizuálního editoru |
||
| (Není zobrazeno 17 mezilehlých verzí od 10 dalších uživatelů.) | |||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
__NOTOC__ | |||
'''Quinckeho edém''' je akutní, nezánětlivý [[otok]] kůže a podkoží či sliznice a podslizničí, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu. | |||
[[Soubor:Swollen hand during a hereditary angioedema attack..jpg|náhled|Oteklá ruka u pacienta s hereditárním angioedémem]] | |||
== Etiologie == | |||
Příčinou vzniku edému je '''nedostatek sérového inhibitoru C1 složky''' [[komplement]]u (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění [[Kininy|kininových mediátorů]] navozujících vznik edému. | |||
Rozlišujeme dvě formy: | |||
* '''hereditární''' – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci; | |||
{{Podrobnosti|Hereditární angioedém}} | |||
* '''získaná''' | |||
*# zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (''typ I''), | |||
*# přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (''typ II''), | |||
*# alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží. | |||
== Klinický obraz == | |||
Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na '''víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou'''. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje. | |||
== Diagnóza == | |||
* Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH; | |||
* celkové interní vyšetření – zejména hematologické. | |||
== Diferenciální diagnóza == | |||
Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – [[herpes zoster]], [[patologie lymfatických cév#lymfedém|lymfedém]], [[erysipel]], trauma. | |||
== Terapie == | |||
* Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma; | |||
* profylaxe: androgeny, antifibrinolytika; | |||
* získané formy: ''typ I'' – nutná léčba maligního onemocnění, ''typ II'' – imunosupresivní léčba. | |||
<noinclude> | <noinclude> | ||
== Odkazy == | == Odkazy == | ||
=== Související články === | |||
* [[Hereditární angioedém]] | |||
* [[Imunopatologická reakce I. typu]] | |||
=== Zdroj === | === Zdroj === | ||
* {{Citace|typ = web|příjmení1 = Beneš|jméno1 = Jiří|název = Studijní materiály | * {{Citace | ||
|typ = web | |||
|příjmení1 = Beneš | |||
|jméno1 = Jiří | |||
|název = Studijní materiály | |||
|rok = 2007 | |rok = 2007 | ||
|citováno = 11.1.2011 | |citováno = 11.1.2011 | ||
|url = http://jirben2.chytrak.cz/ | |url = http://jirben2.chytrak.cz/ | ||
}} | |||
=== Použitá literatura === | |||
* {{Citace | |||
| typ = kniha | |||
| isbn = 978-80-7345-202-5 | |||
| příjmení1 = Vokurka | |||
| jméno1 = Martin | |||
| příjmení2 = Hugo | |||
| jméno2 = Jan | |||
| kolektiv = ano | |||
| titul = Velký lékařský slovník | |||
| vydání = 9 | |||
| místo = Praha | |||
| vydavatel = Maxdorf | |||
| rok = 2009 | |||
| rozsah = 1159 | |||
}} | |||
* {{Citace | |||
| typ = kniha | |||
| isbn = 978-80-7262-371-6 | |||
| příjmení1 = Štork | |||
| jméno1 = Jiří | |||
| kolektiv = ano | |||
| titul = Dermatovenerologie | |||
| vydání = 1 | |||
| místo = Praha | |||
| vydavatel = Galén | |||
| rok = 2008 | |||
| rozsah = 502 | |||
}} | }} | ||
</noinclude> | </noinclude> | ||
[[Kategorie: Dermatovenerologie]] | [[Kategorie:Dermatovenerologie]] | ||
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]] | |||
[[Kategorie:Farmakologie]] | |||
Aktuální verze z 16. 1. 2017, 21:42
Quinckeho edém je akutní, nezánětlivý otok kůže a podkoží či sliznice a podslizničí, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Příčinou vzniku edému je nedostatek sérového inhibitoru C1 složky komplementu (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění kininových mediátorů navozujících vznik edému.
Rozlišujeme dvě formy:
- hereditární – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci;
Podrobnější informace naleznete na stránce Hereditární angioedém.- získaná
- zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (typ I),
- přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (typ II),
- alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje.
Diagnóza[upravit | editovat zdroj]
- Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH;
- celkové interní vyšetření – zejména hematologické.
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – herpes zoster, lymfedém, erysipel, trauma.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma;
- profylaxe: androgeny, antifibrinolytika;
- získané formy: typ I – nutná léčba maligního onemocnění, typ II – imunosupresivní léčba.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 11.1.2011]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 9. vydání. Praha : Maxdorf, 2009. 1159 s. ISBN 978-80-7345-202-5.
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.
