Quinckeho edém: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (pravopis) |
m (Robot: kosmetické úpravy) |
||
| Řádek 2: | Řádek 2: | ||
'''Quinckeho edém''' je akutní, nezánětlivý [[otok]] kůže a podkoží, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu. | '''Quinckeho edém''' je akutní, nezánětlivý [[otok]] kůže a podkoží, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu. | ||
[[Soubor:Swollen hand during a hereditary angioedema attack..jpg|náhled|Oteklá ruka u pacienta s hereditárním angioedémem]] | [[Soubor:Swollen hand during a hereditary angioedema attack..jpg|náhled|Oteklá ruka u pacienta s hereditárním angioedémem]] | ||
==Etiologie== | == Etiologie == | ||
Příčinou vzniku edému je '''nedostatek sérového inhibitoru C1 složky''' [[komplement]]u (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění [[Kininy|kininových mediátorů]] navozujících vznik edému. | Příčinou vzniku edému je '''nedostatek sérového inhibitoru C1 složky''' [[komplement]]u (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění [[Kininy|kininových mediátorů]] navozujících vznik edému. | ||
| Řádek 13: | Řádek 13: | ||
*# alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží. | *# alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží. | ||
==Klinický obraz== | == Klinický obraz == | ||
Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na '''víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou'''. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje. | Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na '''víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou'''. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje. | ||
==Diagnóza== | == Diagnóza == | ||
* Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH; | * Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH; | ||
* celkové interní vyšetření – zejména hematologické. | * celkové interní vyšetření – zejména hematologické. | ||
==Diferenciální diagnóza== | == Diferenciální diagnóza == | ||
Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – [[herpes zoster]], [[patologie lymfatických cév#lymfedém|lymfedém]], [[erysipel]], trauma. | Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – [[herpes zoster]], [[patologie lymfatických cév#lymfedém|lymfedém]], [[erysipel]], trauma. | ||
==Terapie== | == Terapie == | ||
* Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma; | * Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma; | ||
* profylaxe: androgeny, antifibrinolytika; | * profylaxe: androgeny, antifibrinolytika; | ||
Verze z 14. 12. 2016, 21:24
Quinckeho edém je akutní, nezánětlivý otok kůže a podkoží, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu.
Etiologie
Příčinou vzniku edému je nedostatek sérového inhibitoru C1 složky komplementu (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění kininových mediátorů navozujících vznik edému.
Rozlišujeme dvě formy:
- hereditární – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci;
Podrobnější informace naleznete na stránce Hereditární angioedém.- získaná
- zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (typ I),
- přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (typ II),
- alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží.
Klinický obraz
Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje.
Diagnóza
- Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH;
- celkové interní vyšetření – zejména hematologické.
Diferenciální diagnóza
Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – herpes zoster, lymfedém, erysipel, trauma.
Terapie
- Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma;
- profylaxe: androgeny, antifibrinolytika;
- získané formy: typ I – nutná léčba maligního onemocnění, typ II – imunosupresivní léčba.
Odkazy
Související články
Zdroj
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 11.1.2011]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.
Použitá literatura
- VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 9. vydání. Praha : Maxdorf, 2009. 1159 s. ISBN 978-80-7345-202-5.
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.
