Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (ref) |
m (kat.) |
||
| Řádek 106: | Řádek 106: | ||
[[Kategorie:Nefrologie]] | [[Kategorie:Nefrologie]] | ||
[[Kategorie:Patologie]] | [[Kategorie:Patologie]] | ||
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]] | |||
Verze z 20. 3. 2011, 00:49
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika:
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
- incidence: 12 / 100 000, častěji postiženi chlapci;
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
- charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz
- kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
- artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
- bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů
- postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1]
Laboratorní nález
- elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3]
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3]
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3]
- elevace PAF[2]
- anémie[2]
- přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální
- hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální
- biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu
- biopsie kůže – depozita IgA[1]
Diagnostická kritéria
- přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
- věk do 20 let[3]
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3]
Diferenciální diagnostika
- jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.)
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukémie)[3]
Terapie
- klidový režim
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2]
Prognóza
- dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
